Zowel de zoon als dochter van Joke Bleijenbergh heeft het Ushersyndroom; ze zullen langzaam blind en doof worden. Joke en haar dochter Joyce vertellen hoe zij hiermee omgaan.

Joke (63): “Het was een grote teleurstelling toen bleek dat Joyce, net als haar drie jaar oudere broer Marc, ook slechthorend was. Met Marc kwam ik elk halfjaar bij de kno-arts, omdat ik merkte dat hij vaak dingen niet hoorde. Elke keer werden we naar huis gestuurd met het advies om een halfjaar later terug te komen. Totdat de signalen te duidelijk werden en ik eiste dat hij werd onderzocht door het Audiologisch Centrum. Daar kregen we dezelfde dag de uitslag: Marc was slechthorend. Joyce was nog maar een jaar. Zij werd voor de zekerheid ook getest en daaruit bleek dat zij ook slechthorend was. Joyce was anderhalf toen ze hoortoestellen kreeg, die ze telkens eigenwijs uit haar oren trok. Door de hoortoestellen ging er een wereld voor ze open. Ik weet nog goed hoe verbaasd Marc was toen hij voor het eerst het doortrekken van de wc hoorde. Mijn kinderen hebben dankzij hun hoortoestellen een redelijk normale jeugd gehad. Toch maakte ik me zorgen over hoe hun toekomst eruit zou zien en of ze niet zouden worden gepest. Als moeder wil je het beste voor je kinderen en dat ze alles kunnen wat anderen ook kunnen. En als dat niet zo is, is dat zorgelijk en verdrietig. Terwijl toen de grootste klap nog moest komen.”

In shock door langzaam blind en doof worden

“Eigenlijk ging ik redelijk onbevangen met Marc naar de afspraak bij de oogarts. De opticien kreeg Marcs zicht niet meer goed gecorrigeerd met een bril of lenzen en had ons doorverwezen. De arts onderzocht mijn zoon en ging weer achter zijn bureau zitten. Hij noemde het Ushersyndroom. Dat zei mij niets. Waar had die man het over? Hij gaf mij een folder waarin ik vluchtig las dat patiënten langzaam doof en blind worden. De grond zakte onder mijn voeten vandaan. Ik wist wél waar dit over ging. Ik had ooit een documentaire op tv gezien over iemand met dit syndroom. Dan houdt het leven toch op, had ik toen gedacht, terwijl ik dat programma keek. De boodschap dat mijn zoon dit syndroom had, kwam keihard bij me binnen. En direct wist ik dat Joyce dit ook had. Marc is altijd haar voorloper geweest. Beiden hadden gehoorverlies, slechte ogen en waren nachtblind. Ook Joyce had  steeds vaker problemen met haar zicht. Eén en één is twee, het was zo klaar als een klontje dat mijn dochter dit ook had. Allebei mijn kinderen zouden doof en blind worden.

De arts sprak de verwachting uit dat ze rond hun veertigste hun zicht compleet kwijt zouden zijn en er was niets aan te doen, zo luidde de boodschap. Verdwaasd gingen Marc en ik nog even in de wachtkamer zitten om dit bericht tot ons door te laten dringen en op adem te komen. Mijn man en ik besloten het nieuws nog even niet aan Joyce te vertellen. Zij zat destijds niet goed in haar vel, had nog een proefwerkweek voor de boeg en ging voor het eerst op vakantie met haar vriendje. We wilden haar laten aansterken en nog even onbezonnen laten genieten. Drie maanden hielden we het verborgen. Vaak keek ik naar haar en dacht ik: wat moeten wij jou nog een afschuwelijk bericht brengen. In de vakantie hebben we het haar verteld. Ik zei dat ik met Marc bij de oogarts was geweest en dat we nu wisten dat hij een oogziekte had die steeds erger zou worden en dat het duidelijk was dat zij dit ook had.
Joyce reageerde gelaten, ze dacht ik een grapje maakte. Maar ergens was ze ook compleet in shock.”

In een zwart gat door langzaam blind en doof worden

“Het Ushersyndroom is een zeer zeldzame erfelijke ziekte. Mijn man en ik dragen, zonder dat we het wisten, dezelfde specifieke combinatie van twee genmutaties. De kans dat je dan een kind met het Ushersyndroom kunt krijgen was maar 25 procent en onze kinderen hebben het allebei. Ik heb me daar ongelooflijk schuldig over gevoeld. Met mijn verstand wist ik dat ik daar niets aan kon doen, maar mijn gevoel zei iets anders.

Want ik heb dit hoe dan ook aan mijn kinderen doorgegeven. Na de verpletterende diagnoses – het onderzoek bij Joyce was slechts een formaliteit – viel ik in een zwart gat. Ik zag geen toekomst meer voor mijn kinderen. Zouden zij wel een baan, een partner en een gezin krijgen? Ik zag voor me dat Joyce en Marc een eenzaam leven zouden krijgen, waarin hun wereld steeds kleiner zou worden. In die eerste jaren zat ik vaak dagenlang achter de computer op Amerikaanse sites te zoeken naar meer informatie over hun ziekte, met het woordenboek op schoot om medische vaktermen op te zoeken.

Maar hoopvolle berichten over een behandeling waren er niet. Mijn doemgedachtes veranderden nadat ik vijf jaar geleden voor het eerst naar een bijeenkomst van Stichting Ushersyndroom ging. Ik vond het aanvankelijk heel spannend om mensen te gaan ontmoeten die al verder in het ziekteverloop waren dan mijn kinderen. Maar iedereen was zó strijdvaardig en positief. Dat raakte me enorm en het gaf me meer rust. Ik besefte dat mijn kinderen wel degelijk een waardige toekomst hebben, ondanks dat zij langzaam blind en doof worden.”

Trots

“Al twintig jaar leef ik met de wetenschap dat mijn kinderen steeds meer achteruitgaan. Dat is moeilijk om te zien. Joyce genoot altijd zo van fietsen, nu kan dat niet meer omdat haar zicht inmiddels te slecht is. Ik weet dat ze niets liever zou willen dan de auto pakken en ergens naartoe rijden met haar kinderen. Maar dat kan niet, ze is altijd afhankelijk van anderen wat betreft vervoer. Het is elke keer een tegenslag als ze weer iets moet inleveren, en voor Marc is dat hetzelfde. Als moeder zie ik hun strijd en dat is soms verdrietig. Onze band is heel sterk. Hun ziekte heeft onze relatie verdiept, omdat we veel met elkaar delen; angst en verdriet, maar ook veel mooie momenten. Vier jaar geleden zijn mijn man en ik naar Den Haag verhuisd zodat we Joyce meer kunnen helpen in haar gezin. We brengen haar dochters naar het sporten en passen één dag in de week op. Ook rijd ik Joyce vaak naar haar lezingen. Dan zit ik backstage of in de zaal en zie ik zo’n prachtige vrouw op het podium staan en waardering voor haar verhaal krijgen. Op zulke momenten knap ik bijna uit elkaar van trots. Zoiets had ik twintig jaar geleden niet durven dromen. En op Marc ben ik net zo trots. Ook hij doet het fantastisch en heeft een fijn gezin met zijn vrouw en twee kleine kinderen op wie ik elke week pas.

‘Mijn kinderen zijn ongelooflijk sterk en hebben het doorzettingsvermogen om een prachtig leven te leiden’

Ik ben dus inmiddels oma van vier heerlijke klein kinderen, dat maakt mij elke dag blij. Mijn kinderen zijn allebei ongelooflijk sterk en hebben het doorzettingsvermogen om een volledig en prachtig leven te leiden, wat er ook gebeurt. En daarmee is mijn allergrootste angst onterecht gebleken.”

Joyce (36): “Ik weet nog dat ik op ballet zat en na de les was het buiten donker geworden. Ik fietste naar huis en kon bijna niets zien. Ik kwam overstuur thuis. Van die nachtblindheid kreeg ik steeds meer last. Maar ik was gewoon klunzig, dacht ik toen ik steeds vaker in het donker tegen mensen aanliep in de kroeg. Ik was zestien toen mijn ouders me vertelden dat Marc en ik het Ushersyndroom hebben: ik zou langzaam blind en doof worden. Lachend keek ik om me heen, op zoek naar de verborgen camera. Tot ik de tranen over mijn moeders wangen zag rollen.”

Huilen van geluk

“Lange tijd durfde ik niet te slapen in het donker. Als mijn nachtlamp uitging, overviel het duister mij.  Zo is het straks ook, dacht ik dan. Na de diagnose kreeg ik een enorme levenshaast en bewijsdrang. De verwachting was dat ik op mijn veertigste helemaal niets meer kan zien of horen. Voor mijn gevoel moest ik mijn hele leven proppen in de jaren dat ik nog wél enigszins over deze zintuigen be- schikte. Het was alsof ik een tijdbom in mijn lijf had, waardoor ik razendsnel door mijn lijstje met levensdoelen racete. Ik wilde studeren, een carrière, een man en kinderen. En vooral: genieten, nú. Dat viel natuurlijk niet vol te houden. Al tijdens mijn studie kreeg ik een burn-out. Met behulp van een haptonoom heb ik leren omgaan met die paniekaanvallen en gejaagdheid. Al ben ik blij dat ik sommige dingen niet hebt uitgesteld. Zo werd ik best jong moeder; op mijn 24ste beviel ik van mijn oudste dochter, daarna kreeg ik nog een meisje. Die intensieve babytijd kon ik toen nog goed aan met mijn zicht. Angst dat mijn meiden ook het syndroom zouden hebben, had ik niet echt. De kans dat mijn man drager was van exact dezelfde combinatie van genmutaties was nihil. Als ik ‘nee’ zou zeggen tegen een kind met het Ushersyndroom zou ik daarmee ook ‘nee’ zeggen tegen mijn eigen leven. Ik vind dat ik een mooi leven heb, ondanks alle uitdagingen. Maar eerlijk is eerlijk: toen uit onderzoek bleek dat onze dochters het syndroom niet hebben, heb ik gehuild van geluk.”

Vertrouwen

“Een gezond mens ziet honderdtachtig graden. Ik zie inmiddels zo’n tien tot twintig graden door een koker, met in de periferie een beetje licht- en kleurwaarneming. Ik heb zo’n zeventig decibel gehoorverlies, zonder hoortoestellen hoor ik nagenoeg niets. De verwachting is dat de komende jaren mijn zicht en gehoor harder achteruit zullen gaan dan de afgelopen jaren. Soms kan ik het goed aan en soms wat minder. Maar ik mág er verdrietig om zijn. Dat inzicht was voor mij een keerpunt. Het gaf me rust, ik hoefde er niet meer tegen te vechten. De situatie is angstig en moeilijk, maar beheerst mijn leven niet meer. Ik heb het vertrouwen gekregen dat ik me wel red in de toekomst. Nu accepteer én omarm ik mijn situatie, omdat ik er iets goeds mee kan doen door het delen van mijn verhaal. Dat doe ik in mijn lezingen, door ambassadeur te zijn voor Stichting Ushersyndroom en in mijn boek Niet horen, niet zien, niet zwijgen. Dit boek is ook een ode aan mijn moeder, die altijd aan mijn zijde heeft gestaan. Toen het fietsen in het donker niet meer ging, haalde en bracht ze mij. Ze biedt praktische hulp met de kinderen, gaat mee naar medische afspraken en steunt mij in alles. En daarnaast hebben we gewoon heel veel lol samen. Onze band is ongelooflijk sterk.

‘Jij gaat niet van waarde zijn voor deze maatschappij,’ zei een arts ooit. Dat wakkerde mijn bewijsdrang aan. Ik ben razenddruk met mijn eigen bedrijf, als spreker over wendbaarheid, samenwerken en leiderschap en geniet van mijn gezin, familie en vrienden. Ik weet nu dat ik wel van waarde ben én blijf. Voor mijzelf en voor anderen.”

Bron: MARGRIET
Tekst: Anne Broekman.
Fotografie: Mariel Kolmschot.