Kinderen met de diagnose Ushersyndroom die slechthorend zijn geboren of op kinder- of volwassen leeftijd slechter gaan horen, hebben een (progressief) perceptief gehoorverlies.

• Perceptieve slechthorendheid betekent letterlijk: waarnemingsslechthorendheid, ook wel sensorineuraal slechthorendheid genoemd. De geluidswaarneming in het slakkenhuis functioneert niet (goed).
• Een perceptief verlies aan beide oren noemen we binauraal perceptief gehoorverlies.

Het perceptief verlies kenmerkt zich door grotere verliezen in de hoge frequenties. De lage tonen worden meestal nog redelijk goed gehoord. Er treedt vervorming van geluid op. Hierdoor worden de gesproken woorden wel gehoord  maar niet altijd goed verstaan.  Perceptief verlies gaat vaak gepaard met recruitment. Hierdoor worden zachte geluiden nauwelijks waargenomen en is men tegelijkertijd overgevoelig voor de harde geluiden. Mensen met dit type gehoorverlies kunnen geluiden niet goed onderscheiden en het lokaliseren en herkennen van geluid kan ook een probleem zijn. Mensen met een perceptief gehoorverlies kunnen in een ruimte met veel omgevingsgeluid, moeilijk een gesprek volgen.

Vanaf jonge leeftijd draagt men aan beide oren een hoortoestel en de taal- en spraakontwikkeling verloopt meestal voorspoedig. Soms is er extra ondersteuning nodig van een logopedist. Nederlands met Gebaren (NmG) kan jonge kinderen helpen om zich beter te kunnen uitdrukken maar de meeste leren gebruik te maken van het mondbeeld.

Veel slechthorende Ushers hebben hoge spraakscores in de spraak audiometrie testen. Deze zijn vaak hoger dan men zou verwachten op basis van het gehoorverlies. De inspanning en de concentratie die daarvoor nodig is, wordt vaak niet gemeten.