MADNESS

Zijn gekte, geloof ik. Daar viel ik op. Ik vond hem grappig.
Dat P Usher had, vond ik niet grappig. In het begin wist ik niet eens dat het een naam had: dat struikelen over stoepranden en het soms niet kunnen horen van mijn verhalen (en ik vertelde echt leuk!)

Verliezen
Nu zijn we jaren verder en een stuk wijzer. In ieder geval wat betreft het Ushersyndroom.
P heeft veel verloren. En zijn verliezen hadden gevolgen voor mij. Want ook ik rouwde toen hij niet meer kon fietsen omdat hij mensen en voorwerpen aanreed. En toen hij de straat een poosje niet meer alleen op durfde, ging ik altijd met hem mee. P werd afhankelijker en ook mijn vrijheid werd beperkt. Ik voelde me weleens schuldig als ik zonder hem op pad ging.
Toen P niet meer goed kon lezen, las ik hem de post, de tekst op de pot pindakaas en de menukaart voor. Dat vond ik geen probleem maar zijn frustratie en verdriet hierover waren wel naar om mee te maken.

Keuzes
Veel keuzes die ik maak, worden bepaald door Usher. In het klein (waar zet ik mijn tas neer zodat P er niet over kan vallen?), groter (waar is een vakantieplek waar P zich binnen zijn beperkingen, toch redelijk kan bewegen?) en groot (hoe kan ik werken en tegelijkertijd zaken die P niet meer kan doen, toch regelen? Dat betekende voor mij een andere baan en een meer flexibele manier van werken, wat overigens heel goed heeft uitgepakt!)

Verliefd
Verliefdheid is geen keus. Ik werd verliefd op P. Ik vond hem leuk gek. Die maffe humor heeft hij nog steeds. Toen ik laatst op de tandem weer eens zo’n meelevende, vast goed bedoelde, glimlach ontving, zei ik tegen P: ‘Daar is er weer één.’
Meteen begon de tandem te wiebelen. ‘Huuuh!’ hoorde ik achter me. Ik wist dat hij nu trachtte iemand met een andere beperking te imiteren …
Ik glimlachte vriendelijk terug.
It must be love (Madness)

Annemarie Jongbloed

“Er bestaat een kans dat ik ooit niet meer zie en hoor”

Ik heb lang getwijfeld of ik aan kinderen moest beginnen. Niet eens zozeer vanwege de angst dat zij deze aandoening ook zouden krijgen, want die kans is heel klein. Je moet het defecte gen van beide ouders krijgen. En de kans dat Lars ook drager is, was kleiner dan de kans om een kind met down te krijgen, om maar iets te noemen. We hebben het dus niet laten testen. Nee, ik had vooral angst of ik het verzorgen van een kind wel aan zou kunnen. Als ik een baby verschoon, zie ik op dat moment niet wat hij met zijn handjes aan het doen is. Simpelweg omdat ik niet in een beeld de hele baby zie liggen.

Uiteindelijk heeft mijn beperking nooit grote problemen opgeleverd in het zorgen voor de kinderen. In elk geval heeft het nooit gevaarlijke situaties opgeleverd. Wel heeft het me veel energie gekost. Door usher heb ik een grote behoefte aan overzicht en controle. Het liefst wil ik zo veel mogelijk plannen om onverwachte situaties te voorkomen. Met een baby kan dat natuurlijk helemaal niet, dat vond ik weleens lastig. Het was een intensieve periode. Inmiddels zijn de kinderen vier en acht jaar en is het makkelijker. De oudste begrijpt heel goed wat er met me aan de hand is, misschien soms wel té goed. Ik zal hem nooit om hulp vragen, maar het komt geregeld voor dat hij uit zichzelf zegt: ‘Mam, ik help je wel even met deze treden.’ Heel aandoenlijk. Maar ik zal ze nooit de indruk geven dat ze me moeten helpen. Het laatste wat ik wil, is dat mijn kinderen zich verantwoordelijk voelen voor mij.”

Dit is ons leven
“De reden voor mij om mee te werken aan een documentaire was vooral om meer bekendheid te geven aan het syndroom van Usher. Uiteindelijk is het best heftig, zo’n persoonlijk portret. Mensen hebben letterlijk een kijkje in ons leven gekregen. Een leven dat niet altijd even soepel verloopt, omdat deze ziekte enorm veel impact heeft op het dagelijkse bestaan. Daarbij komt dat de film een periode uit mijn leven beslaat waarin ik er echt een beetje doorheen zat. Vooral 2012 en 2013 zijn enorm zwaar geweest.

De jaren daarvoor was ik bezig geweest met het zorgen voor de kinderen, maar toen ik iets meer lucht kreeg en tijd had om over mezelf na te denken, kwamen de worsteling en de frustratie naar boven. Van nature ben ik iemand die ervan houdt om gezellige dingen te ondernemen, maar deze ziekte remt je letterlijk af. Als ik in een gezelschap spontaan iets wil zeggen, kan zo’n opmerking totaal misplaatst zijn, omdat ik het gesprek toch niet goed heb kunnen volgen. Dan zeg je steeds minder vaak iets. Sowieso vond ik het moeilijk om mijn sociale leven weer op te pakken. Voor mijn gevoel had ik niets interessants te vertellen. Ik werkte niet meer en de initia- tieven die ik ondernam om daar verande- ring in te brengen, ketsten overal af op dichte deuren. Ik durfde ook niet zomaar op iemand af te stappen, omdat ik altijd bang was dat ik ergens over zou struikelen. Je wordt heel voorzichtig en als dat eigen- lijk niet bij je karakter past, maakt dat je heel onzeker. Het waren periodes waarin ik vaak dacht: wat kan ik nog? Je bent toch gewend om je identiteit te koppelen aan je werk en je sociale leven. Maar als die zaken onderuit worden gehaald, wie ben je dan nog? Ik wist niet meer waar ik mijn voldoening uit moest halen en dat zorgde voor een enorm negatief zelfbeeld

Lees hier verder…

Bron: Margriet

Zebravis-onderzoek geeft hoop

Onderzoek naar de behandeling van Ushersyndroom

Jarenlang leef je in de veronderstelling dat er voor de aandoening die jij en je dochter hebben geen behandeling is. Je bent slechthorend, hebt een heel klein gezichtsveld en je weet dat je uiteindelijk volledig blind wordt. Je weet ook dat je dochter precies hetzelfde zal ondergaan. En dan hoor je op een bijeenkomst dat er misschien toch hoop is. Dat overkwam Maartje de Kok, campagneleider van Ushersyndroom.nl. het campagneteam zamelt geld in voor de ontwikkeling van een genetische behandelmethode voor mensen met het Usher-syndroom. Een methode die misschien de achteruitgang van het zicht kan stopzetten. Daarbij werkt het team nauw samen met Stichting MUS, een stichting die mensen met Usher-syndroom en hun naasten ondersteunt.

Achteruitgang stoppen
Waar Maartje en anderen hoop uit putten is het project zebravis, een gentherapeutisch onderzoek naar de ontwikkeling van een behandeling voor mensen met Usher type 2a (Usher 2a). ‘Voor Usher 2a bestaat nog helemaal geen behandeling’, legt Erwin van Wijk uit. hij is projectleider van het zebravisproject en onderzoeker bij het radboudumc. ‘Daarom richten wij ons vooralsnog specifiek op deze vorm van Usher…

Lees verder…

Bron: Oogmagazine, nr. 2, mei 2015
Tekst: Jeroen Wapenaar & Joke van der Leij

Boek: Syndroom van Usher

Jan de Kort, die zelf leeft met het syndroom van Usher, is de auteur van dit boek.

Samenvatting
Het syndroom van Usher is een van de belangrijkste oorzaken van een ernstige beperking van horen plus zien, ook wel doo lindheid. In dit boekje wordt kort en bondig ingegaan op de diagnose, de reacties van hen die aan dit syndroom lijden en aan de mogelijkheden.
Met Usher is te leven al kost het inspanning. Van de betrokkenen zelf en van zijn omgeving.

Het boekje is bedoeld voor medici, zorgverleners en mensen die met dit syndroom te maken krijgen. Jan de Kort (1951) heeft zelf het syndroom van Usher. Hij schreef o.a. de roman ‘de vijand komt van opzij’ waarin deze problematiek een belangrijke rol speelt.

Verkrijgbaar in de boekenwinkel.

‘Doofblinde kan een ei koken’

Vijfentwintig jaar geleden werkte ik in de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking. Marlies kon lezen en schrijven maar was heel traag in haar doen en laten. Joop kon geen letter lezen maar kon fysiek bergen werk verzetten. Ik genoot van deze mensen, ze hadden allemaal hun eigen bijzondere kwaliteiten.

In de jaren negentig was er een omslag in de wijze waarop we de beperking van deze mensen benoemden. Vanuit het management werd er afgesproken dat we voortaan zouden schrijven en spreken over ‘mensen met een verstandelijke beperking’. We hadden het vanaf dat moment niet meer over verstandelijk gehandicapten of zwakzinnigen. Het was wel even wennen in het begin, ook een langere zin, maar uiteindelijk voelde dit wel veel beter en respectvoller.

‘Een doofblinde kookt een ei’ of ‘doofblinden wandelen op het strand’. Ik kan mij er alles bij voorstellen. Een ei in een pan en een ander ei steekt het vuur aan. Op het strand zie ik verdwaalde gedesoriënteerde, net nieuw ontdekte soort, zeedieren zoekend naar houvast en angstig voor de branding van de zee.

We zijn vergeten deze mensen ‘mensen’ te noemen, zoals we al wel doen met Linda en Henk. Twee extra woorden, een iets langere zin, een paar extra gebaren maar in mijn beleving veel respectvoller.

In de bosjes
Als klein meisje was ik al ernstig slechthorend. Op mijn vierde verjaardag kreeg ik twee hoortoestellen. Er waren mensen die rekening hielden met mijn slechthorendheid en er waren mensen die het steevast vergaten. Vaker was ik diegene die rekening met mijn omgeving hield en probeerde ik mij zo goed als mogelijk aan te passen. Soms werd ik boos, ik wilde zo graag net als iedereen rap en snel reageren of meepraten.

Als puber begon ik mij vreselijk veel zorgen te maken of jongens mij wel leuk zouden vinden met hoorapparaten. Ik verborg ze onder mijn haar of ik wilde ze niet meer dragen.
In die zelfde periode belandde ik steeds vaker in de bosjes. Niet met een jongen maar met mijn fiets. Ik zag geen steek als ik van de balletschool weer naar huis fietste. Ik was nachtblind geworden en mijn gezichtsveld werd kleiner.
Op mijn negentiende kreeg ik de diagnose Ushersyndroom. De oogarts zei mij dat ik niet meer zou kunnen dansen.

Proces van doof en blind worden
In mijn omgeving dacht men nog vaak dat ik de boel belazerde. Je merkte niet veel aan mij. Maar wat moest ik dan? Mij ‘doofblind’ gaan gedragen?
Dit was de eenzaamste periode die ik gekend heb. Ik verloor steeds meer vaardigheden en kon niet meer ‘gewoon’ meedoen. Ik was ook niet ‘doofblind’ genoeg om de hulp te krijgen die ik nodig had.
Inmiddels is mijn gehoor zodanig achteruit gegaan dat ik een cochleair implantaat heb gekregen en mijn kokervisus is beperkt tot een graad of tien.
Ze zeggen dat de term doofblind staat voor vele gradaties in slecht horen én slecht zien.

Ushersyndroom is een proces van doof én blind worden, terwijl je participeert in de horende en ziende wereld. Telkens verlies verwerken, incasseren, en weer aanpassen. Dit proces begint al heel jong en houdt niet op.
Toen ik geboren werd kreeg ik de naam Ivonne Bressers en zo heet ik nog steeds.
Twee extra woorden, een iets langere zin, een paar extra gebaren maar in mijn beleving veel respectvoller.

Niet zielig maar wel ontroerend

Filmmaakster Hetty Niets filmt zes jaar lang de lichamelijke achteruitgang van Machteld. ‘Ze is een vrouw die er niet wenst toe te geven.’

Het is er, wat er aan de hand is met Machteld Cossee. Toch is de film die Vara-documentaire maakster Hetty Niets over haar maakte geen tranentrekkende emotie-televisie geworden.
‘De kleine wereld van Machteld Cossee’ laat de afgelopen zes jaar zien uit het leven van een vrouw – en haar gezin – die lijdt aan het syndroom van Usher: langzaam verliest ze steeds meer van haar gehoor en neemt ook nog eens haar gezichtsvermogen verder af. De kans is groot dat op zekere dag de wereld van Machteld compleet stil en donker zal zijn: doof en blind.
Erg, maar toch toont de film vooral een vrouw die verder probeert te gaan met haar leven. Filmmaakster Nietsch: “Het is een vrouw die er niet aan toe wenst te geven. Haar zicht en gehoor worden in de loop der jaren steeds minder, daarom moet ze keer op keer afscheid nemen van dingen die ze niet meer kan doen. Het goede is dat ze telkens denkt: wat zou ik nog wel kunnen?”

Niets: “het moest gaan over iemand die iets heeft, maar niet zielig is. En ik laat ook haar andere kanten zien.” En zo zijn er de gewone scènes uit een huwelijk. Vrouw en man hebben ruzietjes aan het aanrecht. Machteld is ongedurig of veeleisend over kleine alledaagse dingen. Ze kibbelt op de camping over de altijd verwarrende tentstokken. In de film wordt het allemaal vertoond, al haar eigenzinnigheden. De zus van Machteld zegt op enig moment: “Ze zal nooit eens zeggen, help me eens even.” Hun moeder vertelt dat in de familie ‘de emotionele kanten’ nooit zo ter sprake kwamen, maar dat Machteld er zelf ook nooit zo over wenste te praten, toen ze op haar zeventiende de boodschap kreeg dat ze leed aan het syndroom van Usher.

Hetty Niets deed eerder een langdurig project. In 2007 verscheen ‘Valentijn’, haar film over een jongetje dat negen jaar lang wordt gevolgd in zijn transitie van man naar vrouw. Machteld Cossee benaderde ze in 2008. “Ik las  een interview met haar. Er stond een vrolijke foto bij van de tandem waarop ze reden, die zo contrasteerde met haar sombere vooruitzichten. Ik heb haar benaderd en we hadden vrij snel overeenstemming om haar leven in kaart te brengen.”
Machteld wilde meedoen omdat ze via de film de mensen om haar heen inzicht wilde geven hoe iemand leeft die doof en blind wordt. Van buiten zie je immers een actieve, leuke vrouw.
In de documentaire wordt soms getoond wat zij ziet, gefilmd door een benauwend smalle koker. Het geluid wordt soms gedempt, om haar gebrekkige gehoorvermogen na te doen.

Na de afspraak om mee te werken rees nooit twijfel over de aanwezigheid van de filmploeg thuis bij Machteld en haar man Lars. Nou ja, filmploeg.
Niets probeerde de opnames telkens zo klein en rustig mogelijk te laten verlopen. Het meeste camerawerk werd gedaan door haar dochter Lisa Bom, die soms dagenlang bij de familie op de bank zat en zo vertrouwd raakte met het gezinsleven. Pas afgelopen zomer werd al het materiaal van zes jaar gemonteerd.
“Machteld en haar man dachten tijdens het filmen wel eens: oh, wat moet dat worden”, vertelt Nietsch. “Haar man laat ook nogal van zichzelf zien, hij is heel eerlijk over zijn problemen, over wat er allemaal op hem afkomt door haar ziekte. Het is ook een verslag over zijn leven. Maar twijfel bij hen heb ik nooit gemerkt. Bij de viewing van de complete film hadden ze niets aan te merken. Ook niet over gevoelige kwesties in hun relatie die zijn vastgelegd.”

Niet zielig. Toch zijn er ontroerende momenten genoeg. Zoals wanneer Machteld moet stoppen met roeien, de enige sport die ze lang nog kon doen. De reis naar de roeiclub wordt te ingewikkeld en ze kan de aanwijzingen van de stuurman niet meer volgen. Of als ze in de zomer van 2013 steeds minder op feestjes komt, omdat er te veel verwarrende rumoer is. Schrijnend is de scène dat haar man op stap gaat in Amsterdam, om te dansen, en zij thuis moet blijven.

Machteld hoort en ziet steeds minder, maar nog steeds wel iets. Hoe raakte het afglijden van een vertrouwd persoon, de filmmaakster zelf in de loop van die zes jaar? Hetty Nietsch: “Je weet dat je een film over achteruitgang van iemand maakt. Je krijgt natuurlijk veel sympathie voor haar en dan wil je eigenlijk dat het stopt. Terwijl de film er wel over gaat, wens je dat ze niet langer achteruit gaat. Alleen als het zo blijft, zou ik er vrede mee hebben.”

Bron: Trouw
Door: Teun Lagas

Hetty en Machteld dragen beiden een zonnebril en kijken met de haren in de wind richting de zee

Machteld bij 1 Vandaag

Niet alleen doof, maar ook blind worden; het is de grote nachtmerrie voor iedereen. Helaas is het voor sommige mensen werkelijkheid. Zij lijden aan het syndroom van Usher, waardoor hun wereld langzaamaan donker en stil wordt. Machteld Cossee is zo iemand. Over haar maakte Hetty Nietsch de documentaire ‘De kleine wereld van Machteld Cossee’. Ze sprak erover in de studio 1 Vandaag.

KIJK EN LUISTER
Machteld aan tafel met op de achtergrond een cirkel met daarop 'Tijd voor Max'

Machteld in Tijd voor Max

Machteld Cossee is te gast in de studio van Tijd voor MAX. Ze vertelt samen met filmmaker Hetty Nietsch over de film ‘De Kleine Wereld van Machteld Cossee’..

 

De wereld van Machteld door een klein rietje

Machteld Cossee werd zes jaar lang gevolgd door documentaire maakster Hetty Nietsch. “Als ik Machteld op een normale manier zou filmen, zie je niks aan haar.” Machteld Cossee wordt doof én blind door het Ushersyndroom.

Hetty Nietsch en haar dochter Lisa Bom

De wereld van Machteld Cossee (38) wordt steeds kleiner en donkerder. Sinds haar 17de verjaardag weet ze dat ze lijdt aan de ziekte van Usher, waardoor ze langzaam blind en doof wordt.

Hetty Nietsch (56), tv-journalist en documentairemaakster voor de VARA, vond Machteld in het tijdschrift JAN. “Ze stond vrolijk op een foto, samen met haar man op een tandem, een kindje achterop. Dat schijnbare geluk stond in fel contrast met het bijbehorende artikel over haar trieste verhaal.”

De wereld van Machteld Cossee (38) wordt steeds kleiner en donkerder. Sinds haar 17de verjaardag weet ze dat ze lijdt aan de ziekte van Usher, waardoor ze langzaam blind en doof wordt.

Hetty Nietsch (56), tv-journalist en documentairemaakster voor de VARA, vond Machteld in het tijdschrift Jan. ‘Ze stond vrolijk op een foto, samen met haar man op een tandem, een kindje achterop. Dat schijnbare geluk stond in fel contrast met het bijbehorende artikel over haar trieste verhaal.’ De documentairemaakster was gefascineerd, legde contact met Machteld en volgde haar zes jaar lang. Nietsch’ dochter Lisa Bom deed het grootste deel van het camerawerk. Nietsch maakte veelbesproken documentaires: over de eerste gevallen van aids in Nederland en de rol van de KLM daarbij, en over transgender Valentijn de Hingh, die ze negen jaar volgde.

Nietsch’ nieuwe documentaire De kleine wereld van Machteld Cossee brengt in beeld hoe Machteld en haar gezin een zo normaal mogelijk leven proberen te leiden. Machteld ziet maar weinig (ze kijkt door een ‘rietje’), hoort slecht en gaat steeds verder achteruit. Toch heeft ze een man, twee kinderen en werkt ze parttime als vrijwilliger.

De film laat zien dat Machteld bijna niet praat over haar aandoening, ze denkt er liever niet aan. Waarom zei ze ja tegen een documentaire?
‘Ze wilde aan de buitenwereld laten zien wat haar situatie is. Je ziet niets aan Machteld: ze praat normaal en heeft een heldere blik. Wat er echt aan de hand is, beseffen zelfs de mensen in haar naaste omgeving nauwelijks. Haar aandoening is progressief: het wordt steeds erger. Elke dag tot je laten doordringen dat je morgen misschien weer minder ziet en hoort, is bijna niet te doen.’

Hoe maak je dat voelbaar als documentairemaker?
‘Ik was vanaf het begin bezig met hoe de kijker zich in haar kan verplaatsen, want dat is essentieel. Daarom zie je in de film af en toe het beeld door een klein kokertje, zodat de kijker ziet hoe beperkt haar zicht is. Soms hoor je een vervormd geluid, zodat je je kunt verplaatsen in hoe slecht ze hoort. Als ik haar alleen maar op een normale manier zou filmen, zie je niks aan haar.’

Kun je objectief blijven als je je hoofdpersoon zo lang volgt?
‘Om objectief te zijn, heb je de scherpe randjes nodig. Ik wilde geen zoetsappige film maken. Ik wil juist laten zien dat Machteld boos wordt en uitvalt tegen haar man en kinderen als ze veel geluid maken. Voor haar is dat een kakofonie waar je stapelgek van wordt, zeker als je niet ziet waar het geluid vandaan komt. Voor een deel is Machtelds probleem niet op te lossen, want ze wordt niet beter. Maar het is goed om naar Machteld te kijken en ons te realiseren hoe haar leven is.’

Bron: De Volkskrant
Auteur: Esther de Roos

‘De kleine wereld van Machteld Cossee’

KIJK HIER

De kleine wereld van Machteld Cossee

Zes jaar lang volgde Lisa Bom en documentairemaakster Hetty Nietsch het leven van Machteld Cossee. Ze logeerden bij Machteld en haar gezin en legden zo intieme momenten uit hun leven vast.
Hoe leef je je leven als je weet dat jouw wereld op een dag stil en donker zal zijn? De hoofdpersoon in de documentaire ‘De kleine wereld van Machteld Cossee’ weet dat ze haar lot niet kan ontlopen. Toch probeert ze zo lang mogelijk een zo normaal mogelijk leven te leiden. Dat levert ontroerende momenten op, maar ook frustraties en ruzie en momenten van angst voor de toekomst.

Synopsis

Op haar zeventiende verjaardag krijgt Machteld te horen dat ze het syndroom van Usher heeft. Ze is dan al slechthorend, maar wordt ook nog blind. Binnen het gezin komt die boodschap hard aan. Toch wordt er daarna zelden meer over gesproken. Haar vader is huisarts en vindt het moeilijk te accepteren dat hij niets voor zijn dochter kan betekenen.
Zelf probeert Machteld met haar vriend een zo normaal mogelijk gezinsleven op te bouwen en niet aan haar angst toe te geven. Machteld: ‘Als ik eraan denk, vliegt het me letterlijk naar de keel. Dus dan denk ik maar: wat zullen we eten vanavond?’
We zien in de film wat Machteld ziet en hoort, hoe ze haar omgeving scant, hoe ze langzaam een buitenstaander in haar eigen leven wordt. Hoe ze vecht met de wens haar eigen leven zin te geven. Machtelds wereld is nu al klein. Altijd is er die angst: wanneer verdwijnen mijn gehoor en mijn laatste zicht, zodat mijn wereld op zijn allerkleinst wordt?

De documentaire was al eerder te zien op het Nederlands Film Festival in Utrecht op woensdag 1 oktober 2014.
Op 9 februari 2015 ging deze documentaire in premiere op TV, NPO2 bij de VARA.

*Documentaire is voorzien van  Nederlandse en Engelse ondertiteling