Shine Brighter

Shine Brighter is een boek over handicap en diversiteit, en is geschreven om het Ushersyndroom onder de aandacht te brengen en als inzamelingsactie voor Usher Kids Australia.

In het nieuwe kinderboek Shine Brighter van Julianne Schmid, fungeren de twee hoofdpersonages  – een ster en een maan – als symbolen om mensen iets te leren over het syndroom van Usher en het vertrouwen te wekken bij kinderen die te maken hebben met gehoor- en zichtverlies.
Shine Brighter werd geïnspireerd door Julianne’s eigen ervaring als moeder van twee jonge jongens met het syndroom van Usher en de reis die ze als gezin hebben gemaakt.
Julianne: “Kleine ster is bedoeld om het licht weer te geven dat wordt gereflecteerd in alle kinderen. De maan is een bevestigende stem voor de kleine ster die de wereld anders ziet en hoort. ‘

Karen krijgt de diagnose dat ze langzaam doof en blind gaat worden.

Karen werd slechthorend geboren en droeg op jonge leeftijd al twee hoorapparaatjes. In haar puberteit merkte ze dat ze nachtblind was en langzamerhand ook haar zicht overdag minder werd. Pas jaren later krijgt ze de diagnose te horen dat ze aan een zeldzame erfelijke aandoening lijdt. Het syndroom van Usher, waardoor ze langzaam doof en blind wordt. Karen (43) leidt nu nog een redelijk normaal leven maar ze weet niet hoe hard ze de komende jaren achteruit zal gaan met haar gehoor en zicht.

Ongeveer 1100 mensen in Nederland lijden aan het zeldzame Ushersyndroom. Karen heeft pas sinds kort de diagnose: zij groeide op zonder te weten dat ze Usher had. Karen: “Ik ben geboren met progressieve slechthorendheid. Om de vijf jaar moet ik naar het audiologisch centrum voor gehoortesten. Een paar jaar geleden kwam ik het Radboud ziekenhuis terecht voor een Cochleair Implantaat: een elektrisch apparaatje dat uit twee delen bestaat en ervoor zorgt dat je gehoorzenuw in je oor elektrisch wordt gestimuleerd. Doordat ik voor deze operatie in aanmerking kwam, werd ik uitgebreid onderzocht en kreeg ik de diagnose dat ik het Ushersyndroom heb.”

Karen kreeg de diagnose in het voorjaar van 2016. Het Ushersyndroom is een erfelijke ziekte en was voor Karen niet geheel onbekend: een paar jaar eerder had haar broer dezelfde diagnose gekregen. Karens ouders zijn beide drager van de erfelijke ziekte dus Karen was al op haar hoede. “Ik ben opgegroeid zonder te weten dat ik Usher heb. Kinderen die nu slechthorend worden geboren worden direct uitgebreid als baby onderzocht waardoor het syndroom dan al vroeg aan het licht kan komen.” Karen is blij dat ze een normale jeugd heeft gehad en 41 jaar lang niet wist aan een erfelijke ziekte te lijden. Wel zijn er veel situaties geweest die ze destijds niet begreep en nu wel: “Ik volleybalde altijd en het gebeurde geregeld dat ik tijdens het spel de bal kwijt was. Ik ging altijd door de grond als zoiets gebeurde; je schaamt je natuurlijk heel erg. De bal viel soms een meter naast me op de grond en ik begreep dan niet hoe dat kon. Nu besef ik me dat ik het nooit helemaal goed heb gezien.”

Mam, de oven piept!
Als je lijdt aan het Ushersyndroom wordt je afhankelijk van het type langzaam blind en/of doof. Voor iemand die goed hoort en ziet is het lastig voor te stellen wat Karen hoort, maar ze legt het me uit: “Wat betreft mijn gehoor kun je zeggen dat ik zonder hoormiddelen praktisch doof ben. Zonder apparaten hoor ik 15%. Mijn slechthorendheid is goed te ondervangen met een Cochleair Implantaat, die heb ik nu in één oor. Voordat ik de operatie had ondergaan en nog mijn normale gehoorapparaten droeg was mijn gehoor vele malen slechter. Mijn dochters moesten dan echt tegen mij zeggen: “Mama, de oven piept!” Ik hoorde het niet. Ook op mijn werk gebeurde het weleens dat er iemand langs mij liep en iets tegen me zei, maar ik dat totaal niet hoorde. Door het implantaat is mijn gehoor enorm verbeterd en heb ik weer meer energie gekregen doordat het horen me minder inspanning kost. En nu hoor ik de oven wél piepen!”

Wat betreft het zicht is er geen operatie die ervoor kan zorgen dat Karen beter of meer kan blijven zien. Het is niet dat Karen slecht of onscherp ziet, maar ze ziet steeds minder: “Normaal zou je 160 graden moeten zien en dat zichtveld wordt steeds minder. Als je Usher hebt is er iets mis met de eiwitten in je netvlies. Bij de laatste oogmeting was mijn zicht 110 graden en dat wordt steeds smaller. Mijn zicht is nu redelijk stabiel maar dat kan zomaar verder verslechteren in zichtveld, scherpte of zelfs in kleur; de verwachting is dat als ik zestig of zeventig ben heel slecht kan zien. Ook kun je helemaal blind worden, maar ik houd mezelf graag voor dat mij dat niet gaat gebeuren.”

Als het me straks niet meer lukt ga ik wel rollend van die berg af!
In het dagelijks leven ondervindt Karen al hinder van haar verminderde zicht: “Ik werk in een winkel en geef interieuradviezen. Als iemand mij onverwacht een hand geeft, dan zie ik dat niet. Ik loop ook wel eens tegen iemand aan. Het valt niet altijd op, maar als ik in een druk winkelcentrum ben, dan merk ik echt dat ik veel minder zie dan andere mensen.  Ik kan nu nog een redelijk normaal leven leiden maar dat wordt steeds minder. Mijn werk bijvoorbeeld is nu deels aangepast. Ik ontvang mijn klanten aan een vast bureau en ben minder gaan werken. Vroeger ging ik door de winkel heen om samen met klanten meubels te zoeken, maar dat is voor mij voor een hele dag te vermoeiend. Ik doe dat dus minder, maar het hoort eigenlijk wel bij mijn functie. Soms maak ik me daar wel zorgen over: ga ik deels afgekeurd worden? En wanneer? Gelukkig ben ik strijdvaardig en positief: ik weet dat ik me de komende jaren zal moeten gaan aanpassen. Samen met mijn lieve gezin, familie, vriendinnen en collega’s kom ik een heel eind.”

Niet alleen Karens functie is voor haar aangepast. Ze was als kind een fanatiek volleybalster, maar balsporten kan ze niet meer doen. Gelukkig heeft ze een nieuwe passie gevonden en dat is hardlopen. Overdag red ze zich alleen; ‘s avonds loopt ze ‘aangelijnd’ met haar loopbuddy te trainen. Ook mag ze geen auto meer rijden. “Ik doe alles met het openbaar vervoer of met de fiets. Nu gaat dat nog, maar fietsen wordt op een bepaald moment ook steeds moeilijker. Als het zover is dan ga ik gezellig over op een tandem zodat ik met mijn man kan blijven fietsen. Ik geniet van de dingen die ik nog kan. Ik ga nog wel op wintersport, maar het is de vraag of ik nog kan skiën; in een witte oppervlakte kan het zo zijn dat je het diepteverschil niet goed zie. Als het me straks niet meer lukt ga ik wel rollend van die berg af!”

Onzekere toekomst
Het moeilijkste aan het hebben van het Ushersyndroom vindt Karen de onzekere toekomst. Wat kan ze allemaal nog zelfstandig doen met haar gezin, familie en vrienden? Daarnaast vindt Karen ook de reacties vanuit de maatschappij lastig. “Vaak denken mensen dat ik arrogant ben omdat ik ze niet opmerk. Dat maakt het soms wel eens lastig. Als je langere tijd met mij omgaat merk je wel dat er iets met mij aan de hand is, maar zo op het eerste gezicht kun je niet aan mij zien dat ik twee handicaps heb. Het ‘scannen’ van haar omgeving, dat is voor Karen het zwaarste. “Hierdoor raak ik snel vermoeid en dat is momenteel mijn grootste beperking. Ik heb een jong gezin, werk drie dagen in de week en wil daarnaast ook nog mijn sociale leven bijhouden en dat valt soms allemaal niet mee.” Het laatste jaar ben ik zelf heel erg veranderd. Nu zeg ik gerust tegen een vreemde: “Ik zie en hoor minder, wil je me even helpen?” Dat ik dat durf te zeggen en om hulp durf te vragen is pas van het laatste jaar. Dat had echt tijd nodig.”

Karen wil graag meer bekendheid geven aan het Ushersyndroom. “Het zou voor alle dragers van het Ushersyndroom heel mooi zijn dat de maatschappij weet wat deze aandoening inhoudt. Het is namelijk een moeilijke weg in deze snelle hectische maatschappij. Ten tweede zou het mooi zijn dat er door meer bekendheid, meer geld beschikbaar wordt gesteld om de medische wetenschap verder te ondersteunen voor onderzoek. Het Ushersyndroom is namelijk een soort ‘defect’ in je genen. De medische wetenschap, in Nederland vooral gedaan door het UMC Radboud in  Nijmegen, komt door vele onderzoeken steeds meer te weten over het Ushersyndroom. Misschien dat in de toekomst door middel van genentherapie of stamceltherapie deze aandoening behandelbaar of zelfs te genezen wordt… Wat zou het mooi zijn als onze kinderen of kleinkinderen  opgroeien in de wetenschap dat het Ushersyndroom te behandelen is!”

“Wat zou het mooi zijn als onze kinderen of kleinkinderen opgroeien in de wetenschap dat het Ushersyndroom te behandelen is!”

Bron: ShePostsOnline
Tekst: Hannah König

Karen en haar man en dochters

Michel heeft een nieuw doel voor ogen

Voormalig zwemkampioen Michel Tielbeke (36) heeft een nieuw doel: een halve marathon gaan lopen. Michel is doof geboren en nu ook bijna blind. “Als iets niet kan, dan kan het wel.” 

De bocht is te scherp. Zijn buddy Henk trekt aan het rode touw, maar dat is onvoldoende. Henk grijpt de hand van zijn vriend en trekt hem naar links. Tijdverlies door een val in de berm is geen optie. Michel Tielbeke (36) laat zich terugleiden naar het geasfalteerde pad. Hij bedankt zijn helpende hand niet, dat komt na de finish wel. Henk is zijn evenwicht, zijn ogen en oren. Maar het is zíjn wedstrijd.
Op een zonnige vrijdagavond rent Tielbeke mee in de Vital Centre Run in zijn woonplaats Raalte. Vijf kilometer in 25 minuten is het doel, de eerste stap van zijn training voor de halve marathon.
Michel Tielbeke werd doof geboren. Maar zijn ouders viel het op dat hij als peuter zijn speelgoed niet kon terugvinden. Uit een oogcontrole in het ziekenhuis bleek de driejarige Tielbeke niet alleen doof, ook slechtziend. Het gevolg van een erfelijke aandoening, het syndroom van Usher.
Als kind kon hij zich goed redden op de dovenschool. Maar als puber werd zijn gezichtsveld steeds geringer. Door Usher kijkt hij door een soort koker, waarvan het einde steeds kleiner wordt.

Communiceren met tactiele gebaren
Hij vormt een rechthoek met zijn handen. „Buiten dit blokje zie ik niets meer”, vertelt hij. De lentezon is nog niet gezakt, als het schemert verandert ook het blokje tussen zijn vingers in duisternis. „En ik kan je ogen, neus en mond ook niet goed onderscheiden.” Hij praat via een tactiele-gebarentolk. Zij zet gesproken woorden om in gebaren die hij in zijn handpalm voelt, hij reageert in gebarentaal.
Sinds zeven jaar woont hij op zichzelf, vijf minuten van zijn ouderlijk huis. Zijn vriendin woont in Katwijk, ook zij heeft Usher. Ze ontmoetten elkaar in 2010 op een kamp voor doofblinden. „Het is fijn dat we elkaar begrijpen en dat ze me niet zielig vindt. Ik zou het niks vinden om op de bank te hangen terwijl mijn vriendin als een begeleider voor me zorgt.”
Jarenlang werkte hij in een wasserette, waar hij kleding controleerde voor het de machine in ging. Maar in dat eentonige werk vond hij na zes jaar geen uitdaging meer. Ook werd het door zijn verslechterende zicht te moeilijk om alleen via liplezen met collega’s te communiceren. In 2013 liet hij zich afkeuren bij het UWV.
Nu vult hij zijn dagen met vrijwilligerswerk. Hij helpt bij tactielgebarenlessen op de Hogeschool Utrecht en is actief bij twee doofblindenclubs. „Onze gemeenschap is slecht geïntegreerd in de horende wereld. Daarom vind ik dat we zoveel mogelijk dingen samen moeten ondernemen, en elkaar laten zien wat allemaal mogelijk is. Mijn motto is: als iets niet kan, dan kan het wel.”
Tijdens de run in Raalte draagt Tielbeke een hesje: DOOFBLIND. De felgele stof plakt aan het t-shirt dat hij eronder draagt. Heimelijk schemeren er letters doorheen: The Netherlands staat op het oranje shirt. Daaronder vijf gekleurde ringen.

Tweevoudig wereldkampioen
Zijn credo geldt ook in de sport. „Ik schijn er een talent voor te hebben”, zegt hij. Dat bleek toen hij in 2009 tweevoudig wereldkampioen paralympisch zwemmen werd in Rio de Janeiro, en dat blijkt deze vrijdagavond, bij de vijf kilometer van Raalte.
Tielbeke heeft de geest van een sporter, maar een lichaam dat niet meewerkt. Een tegenstelling die als rode draad door zijn leven loopt. Met trefbal tijdens de gymles op de dovenschool gooide hij de ene na de andere tegenstander van het veld. Tot hij op een gegeven moment zijn tegenspelers niet meer kon onderscheiden van de muur achter ze en hij op de bank moest blijven zitten.
Hierna voetbalde hij jarenlang met plezier. Maar toen hij twintig was, vond hij de bal niet meer terug op het veld. Het ding verdween, tussen de benen van andere spelers, uit zijn steeds kleiner wordende gezichtsveld. Zijn scheenbeschermers liggen sindsdien onaangeraakt in de kast.

Topsportzwemmer
In 2003 begon Tielbeke met zwemmen. Al snel deed hij als topsportzwemmer mee aan internationale wedstrijden, met medailles als bewijs van zijn succes. Maar ook zwemmen bleek eindig. Het contact met medesporters en trainers verliep steeds moeizamer en in het olympisch dorp was geen ruimte voor een tolk. In aanloop naar de Deaflympische Spelen van 2013 stopte hij met trainen.
Zijn nieuwste sport is dus hardlopen. Hij liep de Zevenheuvelennacht in Nijmegen en de Amsterdamse Dam tot Damloop. Maar tijdens trainingen belandde hij steeds vaker in de berm. Sinds een paar maanden traint hij met een buddy, ultraloper Henk Braker.
„We wisten de eerste keer beiden niet hoe het zou gaan”, zegt Braker. „Ik vroeg hem wat ik moest doen. Michel pakte zijn mobiel en typte: ‘Hoezo? Gewoon rennen!’” Ze hebben inmiddels tien keer samen gelopen. „Michel is bezeten van sport. Hij wil altijd sneller – ook als dat eigenlijk niet verstandig is.”
Tielbeke lacht. Terwijl hij gebaart, stoot hij een verder geluidloze boodschap uit, waarin twee woorden te onderscheiden zijn: niet en bang.
Vroeger was hij jaloers op de mensen die zonder na te denken voetbalden, terwijl hij de bal niet kon vinden. Hij voelde afgunst als coureurs in de mooiste wagens stapten, terwijl hij nooit een gaspedaal aan zou mogen raken. „Dat ligt achter me”, zegt hij. „Ik probeer het om te draaien. Als iemand in een mooie auto rijdt, kan ik mooi in de bijrijdersstoel.”

Halve marathon op de bucketlist
De halve marathon prijkt boven aan zijn bucketlist. Ook wil hij een stichting oprichten om andere doofblinden te motiveren om te sporten. Welke sport is hem om het even. „Alles wat mogelijk is voor doofblinden. En als iets niet kan, dan kan het wel.”
In Raalte roept de speaker, via een megafoon, nu en dan de verlopen tijd om: „Vierentwintig minuten en dertig seconden.” Even versnellen, dan haalt-ie zijn doel nog. Henk trekt aan het touw, Tielbeke verhoogt zijn tempo. Als ze de finish passeren, rent hij door. Het gejoel van het publiek bereikt hem niet. Dan voelt hij Henks hand op zijn buik en zet hij de laatste passen. De race is gelopen. In 25 minuten en 9 seconden.

Bron: NRC
Auteur: Floor Bouma