Wilte Jager (43) uit Bur­gum fietst vandaag de Elfstedentocht op een tandem. Dat gaat niet zonder slag of stoot. Door het syndroom van Usher ziet hij de wereld alsof hij door een koker kijkt en hoort hij wei­ nig. Daarom fungeert zijn kameraad Hendrik­ Jan Mulder als piloot.

Dankzij liplezen en zijn twee ge­ hoorapparaten kan Wilte Jager een goed gesprek voeren. Maar veel andere praktische zaken in het dagelijks leven gaan niet zo soepel. Zo mag hij niet meer autorijden, durft hij niet meer alleen op de fiets te stappen en is hij drie jaar geleden ongeschikt verklaard voor zijn werk als hovenier. “Dat koe echt net mear, troch myn beperkte sichtfjild miste ik stikjes ûnkrûd of koe ik myn kollega net mear sjen dy’t neist my stie, en dat is gefaarlik ast in hageskjirre yn ‘e hannen hast. Ik wie ek deawurch omdat ik my sa kons­ intrearje moast”, aldus Jager.

Langzaam doof én blind
In Nederland kampen tussen de 800 en 1000 mensen met de zeldzame ziekte die Jager heeft. Door het syndroom van Usher worden patiënten lang­zaam blind en doof. Dat komt door een erfelijke fout: als beide ouders drager zijn heeft iemand 25 procent kans om het te krijgen. Patiënten worden vaak slechthorend of doof geboren, worden rond de puberteit nachtblind en krij­gen daarna last van kokervisie.

Met de klachten naar de oogarts
Bij iedereen openbaart de ziekte zich anders vertelt Rick Brouwer, bestuurs­lid van de Stichting Ushersyndroom: ,,Niet iedereen is bijvoorbeeld al op elf­ jarige leeftijd nachtblind.” Daarom is het lastig een goede prognose te ma­ken. Jager was altijd al slechthorend en vanaf de puberteit nachtblind, maar kreeg in 2008 pas de diagnose toen hij eens met zijn klachten naar een oog­ arts ging. Die zag gelijk wat het was. Het gehoor blijft bij Jager de laatste ja­ren gelukkig aardig constant. ,,Mar dat kin oer in jier wer hiel oars wêze, dêr fait neat oer te sizzen”, vertelt hij.

De bal niet meer zien
Jager wil zo lang mogelijk alles zelf blijven doen wat hij kan. ,,Ik wol eins gjin help freegje mar soms moat it. Ik haw mei opsetsin ek noch gjin geleidehûn, dan jouwe je wer in stikje selsstannichheid fuort oan de hûn.” Sporten blijkt ook steeds lastiger. Tijdens tennis, of even badmintonnen met de kinderen van negen en dertien, kan hij de bal of het pluimpje niet meer zien. ,,Dat bin fan dy lytse dinkjes mar dat fyn ik wol hiel jammer.”

Medicijn voor een specifieke groep patiënten
Voor de ziekte is op dit moment nog geen behandeling, alleen de sympto­men van gehoorverlies kunnen verminderd worden met gehoorapparaten of implantaten. Wel is er hoopgevend onderzoek door het Radboudumc in Nij­megen. Erwin van Wijk, onderzoeker naar het syndroom van Usher: ,,We zijn nu in fase drie van het onderzoek naar een medicijn dat de achteruitgang van het zicht stop kan zetten voor een specifieke groep patiënten met Usher­syndroom type 2a (USH2A gen), de vorm die het vaakst voorkomt. De eerste resultaten op zebravissen en daarna een kleine groep patiënten waren posi­tief, in deze laatste fase gebruiken we het medicijn op zo’n 100 patiënten over de hele wereld.” De resultaten ervan worden over drie jaar verwacht.

,,Dat is heel spannend, we hopen natuurlijk dat de data standhouden.” Het medicijn bestaat uit een zogenoemde ‘genetische pleister’ die het stukje in het gen dat fout gelezen wordt ‘afplakt’. Op die manier ontstaat een korter eiwit dat wel goed functioneert. Patiënten met type 2a zoals Jager zouden zoals het nu lijkt twee tot drie keer per jaar een injectie in de oogbol moeten krijgen. ,,Fan myn jongste moat ik dy ynjeksjes ek echt wol nimme, dy is der wol bot mei dwaande”, lacht Jager.

Grapje
Na een grapje over het fietsen van de Elfstedentocht stond Jagers vriend en oud-collega ineens met een tandem voor de deur. De tocht zullen ze fietsen op een lichtere tandem van aluminium. ,,Want ik tocht dat hiele ein op dat swiere ding, dat wurdt lestich”, aldus Jager. De piloot communiceert dan met een microfoontje en geeft aanwijzingen aan Jager. ,,Bist best wol op inoar ynspile, mei in oare piloat is it altyd efkes wenne.” Tijdens de tocht fietsen vrienden, familie en andere Usherpatiënten mee.

Bekijk hier de video die RTV NOF maakte van de twee mannen. De video heeft automatisch gegenereerde ondertiteling en de gesproken taal is Fries.

Meer geld, meer onderzoek
Omdat de ziekte zo zeldzaam is, worden de onderzoeken voor het grootste deel door de stichting gefinancierd. De stichting is daarom ontzettend blij met acties als die van Jager. ,,Een onderzoek van vier jaar kost al snel tussen de 2 en 3 ton, we kunnen dus altijd meer geld gebruiken om te proberen een doorbraak te genereren, ook tegen de andere typen van de ziekte. We ho­pen dat er zo veel mensen met Wilte meefietsen en hem over de finish trek­ken!” aldus Brouwer.

Tot nu toe staat de teller van Jager op 8200 euro. Doneren kan nog op https://whydonate.nl/fundraising/11-stedentocht-voor-usher

Bron: Leeuwarder Courant
Datum: 1 juli 2022
Door: Iris Witzenburg
Foto: Marcel van Kammen

Update 11 juli:
De mannen hebben de 11-stedetocht voor Usher, met succes helemaal gefietst binnen 24 uur. Daarbij kregen ze veel steun en aanmoediging van vele supporters langs de kant maar ook van vele bijrijders. De totale opbrengst voor de stichting is € 13.117,- !