Lotte en Peter staan naast elkaar, lachend en in het bos

De toevallige ontmoeting

Lotte en Peter zitten buiten in de tuin. Ze zijn in gesprek net elkaar en hebben zichtbaar plezier.

“Peter was de juiste

Lotte Driessen uit Zwolle krijgt een hartverscheurende diagnose: ze heeft het Ushersyndroom, waardoor ze doof én blind kan worden. Het bericht dompelt haar in diepe rouw: hoe moet ze verder met haar leven? Ze sluit zich af voor de mensen om haar heen.

Hoe een toevallige ontmoeting met Peter (57) Lotte (30) hielp na hartverscheurende diagnose

Vijf dagen later heeft ze een afspraak bij Beter Horen in Zwolle, vanwege haar hoorapparaten. Daar zit een man die op  zijn beurt wacht. Hij heeft een taststok bij zich. Een man met een taststok in een hoorwinkel. Het zal toch niet? Ja, hij heeft ook Usher, al 25 jaar. Hij blijkt vlak bij haar te wonen.
Ze raken aan de praat, vergeten alles om zich heen, er vloeien tranen, ze krijgen tissues aangereikt, koffie. Daar, midden in die winkel, zegt hij iets dat haar helpt om uit het diepe dal te kruipen. ,,Het leven houdt niet op met Usher.” Want hoewel hij al ervaart wat Lotte mogelijk te wachten staat – een steeds slechter gehoor en een gezichtsvermogen dat gereduceerd is tot een smalle koker – staat hij nog steeds midden in het leven.

Er werd ineens tegen me gezegd dat ik helemaal doof en blind kan worden

Lotte Driessen, heeft het Ushersyndroom

November 2020. Peter Mensink (57) zit bij Lotte Driessen (30) in de woonkamer. Hij is net gebracht door zijn vrouw, op de tandem. Ze spreken af dat ze hem over een uurtje weer ophaalt. Lotte zit met Guus in haar armen, haar vijf weken oude baby.
Ze kletsen als oude vrienden, vertrouwd. Lotte lacht als Peter batterijen uit zijn broekzak opdiept. ,,Bijna leeg?”, doelt ze op zijn hoorapparaat. ,,Ja, irritant hè. Dat heb ik ook zo vaak. Als ik de deur uitga, check ik altijd of ik genoeg batterijen bij me heb.”

Wat is het Ushersyndroom?

In Nederland lijden bijna duizend mensen aan de erfelijke ziekte waarbij het gehoor én het zicht worden aangetast.
Het begint met slechthorendheid, vaak al vanaf de geboorte of zeer jonge leeftijd. Hoortoestellen zijn noodzakelijk, maar bieden vaak na verloop van tijd geen oplossing meer. Sinds enkele jaren is een implantaat een optie.   
In hun jeugd krijgen Usherpatiënten ook de oogaandoening retinitis pigmentosa. Daarbij breken de lichtgevoelige cellen in het netvlies af, waardoor het blikveld steeds kleiner wordt, van buiten naar binnen. Mensen hebben het gevoel door een koker of in een later stadium een rietje te kijken.
Het verloop van Usher is verschillend. Sommige mensen worden totaal blind en doof, anderen blijven tot op hoge leeftijd nog wat zien en/of horen.

In het Radboudumc in Nijmegen wordt onderzoek gedaan naar het repareren van het defecte gen dat de ziekte veroorzaakt. Met allerlei acties en evenementen halen Usherpatiënten en hun naasten geld op voor het onderzoek. Met de deelname aan Over Winnaars wilden Peter Mensink en Lotte Driessen meer bekendheid geven aan het Ushersyndroom en de onderzoeken naar genezing ervan. 

www.ushersyndroom.nl

Nachtblind
Terug naar die dag, drie jaar geleden. Twintiger Lotte Driessen werkt al een paar jaar als psychiatrisch verpleegkundige. Al sinds haar geboorte is ze slechthorend, in haar tienertijd komt daar nachtblindheid bij. Heel lastig, maar niet onoverkomelijk. Tijdens stapavonden weten vriendinnen dat ze haar af en toe even bij de arm moeten pakken om een valpartij te voorkomen.
Maar dan merkt Lotte dat er overdag ook iets niet in orde is. Dat ze, als ze op de fiets zit, haar eigen fietsstuur niet meer ziet. Ze vraagt aan een collega of die dat ook heeft. Nee.

,,Ik had het gevoel dat mijn toekomst stilstond toen ik de diagnose kreeg”, zegt ze. ,,Er werd ineens tegen me gezegd dat ik helemaal doof en blind kan worden. Ik had een toekomstbeeld, een idee van hoe mijn leven zou verlopen. Dat stortte ineens in elkaar. In plaats van opbouwen, zou ik alleen maar inleveren, afhankelijk van andere mensen worden. Ik voelde me zo alleen.”

Bron: de Stentor
Door: Francisca Muller  

Lees ook: ‘Het leven houdt niet op met Usher’

Leonie zit op een bank buiten in het park met haar hond Wouter liggend aan haar voeten

Met Wouter aan mijn zij, kan ik zelfstandig zijn

Leonie zit op een bank buiten in het park met haar hond Wouter liggend aan haar voeten

Leonie Mengerink met haar geleidehond Wouter

Leonie Mengerink (42) had al vanaf haar puberteit last van nachtblindheid maar een link met een oogaandoening had ze nooit gelegd.  Er zijn wel meer mensen die daar last van hebben, dacht ze. “Fietsen in het donker vond ik niet prettig, dus deed ik dat bijna nooit, en ook op latere leeftijd reed ik liever geen auto in de avonduren.”

Toen ze 38 jaar was kreeg ze de diagnose: syndroom van Usher. Sindsdien is haar zicht zodanig afgenomen, dat ze nu nog maar een gezichtsveld heeft van een krappe tien graden. Haar blindengeleidehond Wouter is voor haar een enorme steun in de rug.

De diagnose
Een aantal jaar geleden waren we bij mijn schoonouders en daar bleek dat ik iets niet zag, wat de anderen maar gek vonden. Ik heb een online oogtest gedaan en daaruit kwam het dringende advies om naar de oogarts te gaan. Via de huisarts werd ik doorverwezen. Na lang wachten en veel onderzoeken kwam de diagnose: het bleek dat ik retinitis pigmentosa heb. Na nog meer onderzoek bleek uiteindelijk dat ik het syndroom van Usher heb. 

Dit syndroom houdt in dat je je zicht en gehoor verliest. In mijn geval is mijn gehoorverlies beperkt. De artsen verwachten daar geen heel grote problemen mee. Daarentegen is de weken na mijn diagnose mijn zicht erg snel achteruitgegaan. Daarom moest ik stoppen met mijn werk in de zorg. Ik kon het allemaal niet meer bijhouden en het kostte me ongelooflijk veel energie. Die energie stopte ik dan liever in mijn gezin. 

Snelle achteruitgang
Door de snelle achteruitgang liep ik anderhalve maand na mijn diagnose al met een taststok, maar ook dat vrat veel energie. Ik heb toen één keer de korte afstand van de avondvierdaagse meegelopen met mijn kinderen, maar ik moest zo geconcentreerd lopen en voelen met een taststok, dat ik na zo’n lange wandeling helemaal gesloopt was. 

Het lichtpuntje was dat ik op een gegeven moment in aanmerking kwam voor een blindengeleidehond. Op dat moment werd me verteld dat ik er rekening mee moest houden dat dat wel een jaar kon duren, maar na een paar maanden kreeg ik een telefoontje van KNGF Geleidehonden dat ze een match voor me hadden. Ze hebben me enorm goed begeleid tijdens dit proces en na vijf maanden trok hulphond Wouter bij ons in. Ik had geluk! 

Geen avondklok meer
Mijn leven met Wouter is een stuk relaxter en makkelijker. Toen ik met hem de avondvierdaagse ging wandelen, had ik daarna nergens last van. Hoe ik voorheen zelf moest voelen waar en hoe ik precies liep, doet Wouter dat nu voor me. Dat scheelt zóveel energie.
 

Ik kan weer lange wandelingen maken, vrijwilligerswerk doen en met het openbaar vervoer gaan. Alleen lopen in het donker deed ik niet voor ik Wouter had. Ik zorgde altijd dat ik thuis was als het begon te schemeren. Nu kan dat wel weer, ik heb geen avondklok meer! 

Mijn gezin is helemaal weg van Wouter. Logisch ook: het is een schat van een hond en echt een allemansvriend. Mijn jongste dochter had een paar jaar geleden een tekening gemaakt met daarop een tekst: ‘Ik hoop dat mama weer beter wordt, maar dan moet Wouter wel blijven’. Zo mooi dat ze die koppeling kan maken. 

De ander-halve-meter
Door de coronacrisis kom ik nu, net als iedereen, minder de deur uit dan voorheen, met name omdat het voor mij lastiger is om in bijvoorbeeld een supermarkt anderhalve meter afstand te houden. Naar de supermarkt ga ik daarom niet vaak meer. Als ik me dan onder de mensen begeef, krijg ik soms opmerkingen naar mijn hoofd geslingerd (‘Afstand houden is moeilijk hè?’) als ik per ongeluk te dichtbij kom. 

Ik ben vrij nuchter, dus ik trek me daar nooit veel van aan. Dat ligt meer aan de beperkingen van de mensen die dat zeggen dan aan die van mij, denk ik dan maar. Wandelen doen Wouter en ik nog wel veel. Zo kunnen we alsnog lekker buiten zijn met het gezin. 

Mijn toekomst is onzeker
Hoe het nu is gesteld met mijn zicht kun je vergelijken met een klein speldenprik in een vel papier. En als ik op normale praatafstand tegenover iemand sta, kan ik alleen een oog zien. Ook moet ik alles eerst ‘scannen’ om een goed beeld te krijgen van iemand of mijn omgeving. Het verloop van mijn ziekte weet niemand, maar dat mijn zicht slechter wordt, is een feit. 

Het kan een poos stabiel blijven, maar kan ook langzaamaan verslechteren of helemaal verdwijnen. Vooral die onzekerheid is vervelend, maar mijn gezin en ik zijn allemaal vrij nuchter. We kijken vooral naar de dingen die we nog wél kunnen en niet naar de dingen die we niet meer kunnen doen. Ik voel me in ieder geval gezegend met Wouter. Door hem kan ik zelfstandig zijn en als dat zo blijft ben ik een gelukkig mens.” 

 

Bron: Telegraaf, VROUW – Verhalen achter het nieuws
Door: Puck Stobbelaar

Nikki staat voor haar grote paard

Als het niet lukt om de Olympische Spelen te halen, ga ik voor de Paralympische

Nikki staat voor haar grote paard

Paarden zijn de passie van Nikki (15), die lijdt aan het Ushersyndroom © Dani Hage

Nikki de Punder (15) uit Breda wordt langzaam doof én blind, maar wil met haar paard naar de Olympische Spelen.
Nikki is binnenkort te zien in de documentaire Stilte in de nacht.  En over een  paar jaar wellicht ook als amazone op de Olympische Spelen. Ook al zorgt het wrede Ushersyndroom ervoor dat de 15-jarige vwo-leerlinge uit Breda langzaam doof en blind wordt. ,,Als het niet lukt om de Olympische Spelen te halen, ga ik voor de Paralympische.’’

Nikki is 3 jaar oud als ze een brilletje krijgt. ,,Niet leuk, natuurlijk”, zegt moeder Esmeralda. ,,Je hebt liever dat er helemaal niets mis is met je kind. Maar ook niet meer dan dat.” Dat gevoel verandert als Nikki op haar 7de een gehoorapparaat nodig heeft. ,,Dat was wel even schrikken.”

,,Ze zat op de achterbank en begon ineens mee te zingen.” – vader Jeroen

Dat ze profijt heeft van dat apparaat, blijkt meteen in de auto naar huis. Vader Jeroen: ,,Ze zat op de achterbank en begon ineens mee te zingen. Ze had nog niet eerder gemerkt dat daar ook boxen zaten.”

Maar er is meer aan de hand. Nikki blijkt extreem nachtblind te zijn. ,,Op feestjes, ’s avonds met alleen sfeerverlichting, bleef ze altijd heel dicht bij ons in de buurt”, vertelt Jeroen. Die nachtblindheid zorgt ook voor problemen bij de zwemles. ,,Ze kon heel goed en lang onder water zwemmen”, zegt Esmeralda. ,,Maar ze kreeg het niet voor elkaar om onder water door een ring te zwemmen.”

Beide zintuigen
Ook al is Nikki dan bij een kno-arts onder behandeling voor haar gehoor en bij een gespecialiseerd oogcentrum voor haar verminderde zicht en toenemende nachtblindheid; niemand denkt aan een verband tussen beide aandoeningen.

Totdat vijf jaar geleden Joyce de Ruiter op tv, bij Humberto Tan aan tafel, haar persoonlijke verhaal vertelt over het Ushersyndroom. ,,Daarna sprak Nikki’s juf me aan”, zegt Jeroen. ,,Zij herkende Nikki in het beeld dat Joyce over zichzelf schetste in haar schooltijd.”

Genetisch onderzoek
Pas dan worden de verschillende symptomen met elkaar in verband gebracht en komt Nikki terecht in het Radboud MC in Nijmegen. Daar zitten dé specialisten op dit gebied. Zij vermoeden al snel dat Nikki een vorm van Usher heeft.

Om dit te bevestigen, is genetisch onderzoek nodig. Omdat de variant van Nikki, type III, in Nederland uiterst zeldzaam is, laat de uitslag negen maanden op zich wachten. Zelfs voor de specialisten is Nikki ‘uniek’. Er zijn slechts honderd mensen ter wereld gediagnosticeerd met dit type.

Usher is een erfelijke aandoening die alleen voorkomt wanneer beide ouders een bepaalde genmutatie hebben. Usher type III komt praktisch alleen in Finland voor en sporadisch bij andere bevolkingsgroepen, waaronder een Joodse gemeenschap in de VS. ,,Mijn grootvader had Joodse roots”, zegt Jeroen. ,,En Esmeralda zal waarschijnlijk Scandinavisch bloed hebben.”

Na de diagnose
Doofblindheid is een wrede diagnose. Nikki’s ouders gaan er ieder op hun eigen manier mee om. ,,Ik was er kapot van, heb er hard om gehuild”, zegt haar moeder. ,,Al was ik opgelucht dat het een naam had, na zo lang wachten.’’ Jeroen: ,,Ik wilde er alles over weten en alles over lezen. We gaven elkaar de ruimte om er op onze eigen manier mee om te gaan. Dat heeft enorm geholpen.”

,,Ik stelde me doofblindheid voor als leven in een cocon”, zegt Jeroen. ,,Gelukkig gaat de technologie snel. Zo las ik dat mensen met Usher bijna altijd in aanmerking komen voor cochleair implantaten, waardoor het mogelijk is altijd iets te blijven horen. Daarnaast wordt vooruitgang geboekt op het gebied van een mogelijke behandeling.”

Het gesprek
Nikki zelf is 11 als de diagnose wordt vastgesteld. Een lastige leeftijd om over de aandoening en het verwachte verloop te praten. Een paar jaar na de diagnose komt Nikki thuis met de opmerking dat ze ‘ergens in een biologieboek’ over het syndroom van Usher heeft gelezen. Moeder Esmeralda betwijfelt dat. ,,Hoewel we de naam nooit genoemd hebben, lagen er in de wachtruimte bij de artsen natuurlijk wel folders. Ze zocht waarschijnlijk een manier om erover te praten.”

Dat herinnert Nikki zich niet meer. Wel weet ze nog dát het gesprek er kwam. Ze zaten aan tafel. Haar ouders vertelden hun dochter wat haar te wachten staat.

Via de Stichting Ushersyndroom komt Jeroen uit bij een filmpje van de Amerikaanse Rebecca Alexander. Deze psychotherapeute heeft dezelfde variant als Nikki. Nadat ze een filmpje van de Amerikaanse heeft gezien, is Nikki in tranen. ,,Ik was zo blij om te zien wat zij nog kon. Zij is al 41, dat is al best wel oud, vind ik. En ze kan nog steeds iets zien en horen via cochleair implantaten.”

,,Ik was zo blij om te zien wat zij nog kon. Zij is al 41, dat is al best wel oud, vind ik.” – Nikki

Zonder gehoorapparaat hoort Nikki ongeveer 40 procent. ,,Als mijn batterijtjes leeg zijn, dan heb ik een probleem.” Dan hoort ze ‘alsof ze rondloopt met héél goede oordopjes in’. ,,Ik versta bepaalde klanken niet. En alles klinkt heel dof en zacht. Dan kan ik van een zin die ik hoor totaal iets anders maken.” Met gehoorapparaatjes gaat dat dus beter, maar in een drukke omgeving moet Nikki zich wel enorm concentreren. Ze kan niet bepalen uit welke hoek een geluid komt.

Om een idee te krijgen hoe Nikki de wereld om zich heen ziet, reikt ze een bril aan. Deze is aan de binnenkant beplakt met tape waarin een paar kleine gaatjes uitgesneden zijn. Kijken lukt, maar aan de randen valt heel veel weg.

Ontmoeting
Voor de documentaire over Usher (zie kader hieronder) werden Nikki en Joyce de Ruiter (36) bij elkaar gebracht, voor beiden een bijzondere ontmoeting. ,,Ze wilde van mij weten hoe ik ermee om ga, hoe ik tegen Usher aankijk en wat voor invloed het op mijn leven heeft. Ze vroeg me of ik ook zo moe ben als ik van school of een andere activiteit thuiskom. Want al hebben we twee verschillende vormen van Usher, het proces is bijna hetzelfde en daarom delen we dezelfde ervaringen van de middelbare school. Joyce had op haar 15de al een burn-out omdat ze op haar tenen moest lopen.”

Het gezin De Punder (Nikki heeft nog een broertje, Daan) legt na de diagnose al snel de focus op die dingen die nog wél kunnen, niet op de dingen die niet meer gaan. Nikki krijgt levenshaast. ,,Ze wil in zo kort mogelijke tijd zoveel mogelijk zien en zoveel mogelijk meemaken”, zegt Esmeralda. Ze maken reizen, onder andere naar Thailand en Bali.

Olympische droom
En ja, Nikki koestert haar olympische droom. Die geeft ze niet op, sterker, de weg om die uit te laten komen, heeft ze al bijna tot de maand nauwkeurig uitgestippeld. Op de Spelen wil ze schitteren als amazone. Wie weet met haar 8-jarige dressuurpaard Hilux de la Fazenda. ,,Met Hilux hoop ik heel ver te komen en uiteindelijk internationaal te kunnen starten.”

Of hij haar naar de (Para)Olympische Spelen kan brengen, durft ze niet te zeggen. ,,Als Hilux qua leeftijd en kracht op zijn best is, ben ik misschien nog wat te jong.”

Tot vorig jaar reed ze op Crommentuyn’s Esperanza, een pony waarmee ze Z2 reed, voor pony’s het hoogst haalbare niveau. ,,Dit jaar wilde ik nog een keer internationaal starten, maar dat ging niet door vanwege de coronamaatregelen.” Behalve haar eigen paard berijdt ze paarden en pony’s voor andere mensen. ,,Omdat het mijn passie is én omdat ik hier veel van leer.”

Een zesde zintuig
Als het even kan, is Nikki bij de stal te vinden. Haar vader denkt dat haar talent samen kan hangen met haar beperking. ,,Je hoort weleens dat bij mensen bij wie bepaalde zintuigen minder functioneren, zich een soort zesde gevoelszintuig ontwikkelt voor de omgang met dieren. Mensen die er echt verstand van hebben, zeggen dat ze ervan staan te kijken hoe goed ze soms met heel lastige paarden overweg kan.”

Vanwege haar beperking heeft ze de springsport op moeten geven, vertelt Nikki. ,,Ik spring af en toe nog, maar ik zie onvoldoende diepte om dat op wedstrijdniveau te doen.” Sindsdien heeft ze zich helemaal gestort op de dressuur.

Na het atheneum wil Nikki de opleiding fysiotherapie/osteopathie voor dieren volgen. Ze richt zich op de dingen die ze kán, niet op wat niet lukt. Van een cursus gebarentaal, of andere zaken die vooruitlopen op de toekomst, wil ze nog niets weten.

Niki met haar hond Cooper in de tuin aan het spelen met elkaar

Nikki de Punder met haar 5 maanden oude hulphond Cooper. Ironisch genoeg heeft Cooper ook een oogaandoening. © Pix4Profs-Ron Magielse

Hond Cooper
Met één uitzondering. Hond Cooper. De Australian doodle is in huis gehaald om opgeleid te worden tot hulphond. Er is lang gezocht naar een geschikt nestje, met een pup van de juiste kleur. Dit in verband met Nikki’s nachtblindheid. Cooper is nu een paar maanden in huis en al is Nikki er al een paar keer over gestruikeld, ze is gek op hem. Of de opleiding tot hulphond lukt, is echter de vraag: ironisch genoeg is er een oogaandoening bij het beestje vastgesteld.

Kracht
Nikki’s kracht, de wijze waarop ze in het leven staat zonder zich door haar ziekte te laten kisten, maakt dat haar klasgenoten er niet vaak bij stilstaan dat sommige dingen haar extra moeite kosten. Totdat ze over een boekentas struikelt die buiten haar zichtveld valt. Of niet goed hoort. Dan ervaart Nikki soms hoe hard de tienerwereld kan zijn.

Vertrouwen
De eerste jaren op school werd ze vaak gepest of uitgelachen. Een spreekbeurt die ze houdt over Usher helpt. Althans, een tijdje. Leerlingen houden meer rekening met haar, pakken haar bijvoorbeeld even bij de arm de trap op. Toch, merkt Nikki, ebt dit bewustzijn na verloop van tijd weg. En dat frustreert soms.

,,Ik heb Joyce tips gevraagd hoe je op een niet zielige manier hulp kunt vragen”, zegt Nikki. ,,Ik vroeg haar ook hoe je weet dat je iemand kunt vertrouwen, zodat ze je echt helpen. Joyce vertelde dat je ‘voelt’ of dat zo is. Ook zei ze dat je met vallen en opstaan moet ondervinden wie je helpt. Zo weet je of je iemand kunt vertrouwen.”

Het Ushersyndroom
Het Ushersyndroom is een erfelijke aandoening die leidt tot doofblindheid. Wereldwijd wordt het aantal mensen met Usher geschat op 400.000.
De belangrijkste symptomen zijn gehoorverlies en de oogaandoening Retinitis Pigmentosa, vaak in combinatie met evenwichtsproblemen. Retinitis Pigmentosa leidt tot nachtblindheid en tunnelvisie. De lichtgevoelige cellen in het netvlies sterven langzaam af waardoor er pigmentophoping (afvalstoffen) ophopen. Het gezichtsveld wordt steeds kleiner waardoor je door een steeds nauwer wordende koker kijkt. Vaak openbaren de gevolgen zich pas in de puberteit. Er bestaan drie verschillende typen die elk door een of meerdere specifieke gendefect(en) veroorzaakt worden.

Type I: volledig doof aan beide oren vanaf de geboorte, nachtblind aan het begin van de puberteit, wat leidt tot algehele blindheid. Evenwichtsproblemen vanaf de geboorte.
Type II: gemiddeld tot ernstig gehoorverlies vanaf de geboorte. Slechtziend en nachtblind vanaf de puberteit. Geen problemen met evenwicht.
Type III: bij de geboorte is het gehoor normaal, maar dit neemt in de loop van de kindertijd af. De gezichtsproblemen variëren. Vaak is er sprake van nachtblindheid en afname van het gezichtsvermogen vanaf de puberteit. Evenwichtsproblemen kunnen op latere leeftijd voorkomen

Documentaire Stilte in de nacht
In de documentaire Stilte in de Nacht portretteren Lisanne van Spronsen en Milou op ten Berg twee mensen met het Ushersyndroom: Nikki de Punder en Joyce de Ruiter, die al 20 jaar leeft met de wetenschap dat haar wereld op een dag stil en donker zal zijn.

Gegrepen door haar verhaal en onder de indruk van de wijze waarop deze vrouw in het leven staat, besloten de studenten journalistiek de documentaire groots op te zetten. Zo kwamen ze op het idee om ook een jong iemand met dezelfde aandoening in het verhaal te betrekken, Nikki.

Via crowdfunding hopen de studenten voldoende geld bijeen te krijgen om de film goed na te laten bewerken en een podium te bieden. Via het platform Cinecrowd is het mogelijk de makers te steunen. Vijftien procent van de opbrengst komt ten goede aan Stichting Ushersyndroom. De geplande première is – Covid-19 afhankelijk – in de week van 18 januari in het Louis Hartlooper Complex in Utrecht. Hierna is de documentaire te zien op verschillende internationale filmfestivals.

Bron: BN deStem
Door: Martijn Schraven
Foto’s: Dani Hage en Pix4Profs-Ron Magielse

Lotte kijkt recht in de camera, ze draagt een ruiten blouse en heeft lang blond haar. De achtergrond is zwart

‘Ik wil niet leven alsof ik dood ga’

Ushersyndroom is een zeldzame aandoening en komt in Nederland maar bij 600 tot 1000 mensen voor. Het Ushersyndroom is een erfelijke aandoening dat ervoor zorgt dat zowel het horen als het zien aangetast wordt. Lotte uit Zwolle staat ermee op en gaat ermee naar bed.

Huilen
Het was 17 november 2017, vandaag precies drie jaar geleden. Op die dag kreeg Lotte te horen dat ze het syndroom van Usher heeft. “Toen de dokter de woorden uitsprak, barstte ik in huilen uit en was ik ontroostbaar”, vertelt Lotte. Haar moeder, die bij het gesprek aanwezig was, hield haar vast. De dokter hoefde haar eigenlijk niks over de werking van het Ushersyndroom te vertellen, want ze was er al goed bekend mee.

Lotte deed op dat moment een opleiding tot Hbo-verpleegkundige. Ze stond midden in het leven: ze sprak veel met vriendinnen af, reed in haar auto… Activiteiten die in de toekomst ineens niet meer zo vanzelfsprekend waren, dacht Lotte. “Op het moment dat ik hoorde dat ik naast slechthorend, ook nog eens blind of ernstig slechtziend zou worden, vervielen al mijn dromen en stond mijn toekomst stil”, vertelt ze. “Ik moest alles opnieuw herzien: wat zijn mijn mogelijkheden? Wat kan ik wel, en hoe kan ik ervoor zorgen dat ik zolang mogelijk kan doen wat ik doe? Een onzekere periode brak voor mij aan.”

Troost
In de drie jaar dat ze nu de aandoening heeft, kan ze op steun rekenen van familie en vrienden. “Mijn vriend, familie en vrienden troosten mij als ik het moeilijk heb en ondersteunen mij waar ik het nodig heb. Dit doen ze bijvoorbeeld door ervoor te zorgen dat de ruimtes zo licht mogelijk zijn voor mij en dat ik gebracht en gehaald kan worden als het donker is.”

Want het zicht, dat wordt steeds minder. Als Lotte één ding moet noemen dat ze het meest gaat missen, is dát het wel. “Alle beelden, de volledigheid van de beelden die ik nu heb en waar ik elk jaar weer wat achteruitgang in heb. Ik hoop dat ik zo lang mogelijk het zicht behoud wat ik nu heb”, vertelt Lotte.

Op een donkere achtergrond staan Peter mensink met rood-witte stok en Lotte DDriessen naast elkaar. Er spreekt een bepaalde spanning van hun gezicht te lezen. Wat gaan zij doen?

Peter en Lotte ©RTL

Het leven houdt niet op
Nadat het syndroom van Usher bij Lotte was vastgesteld, ontmoette ze bij toeval Peter (57) uit Zwolle. Ook hij heeft het Ushersyndroom en is net als Lotte in het RTL-programma te zien. “De uitspraak tijdens de ontmoeting met Peter was: ‘Het leven houdt niet op met het Usher syndroom’. Hier houd ik mij aan vast, het leven houdt namelijk ook niet op. Ik ga niet dood, dus ik wil ook niet leven alsof ik doodga”, zegt Lotte.

“Ik wil ook niet leven alsof ik doodga” – Lotte Driessen

Ze probeert van elke dag te genieten. “Ik probeer meer per dag te leven en wil eruit halen wat erin zit. Ik geniet van de veranderingen in de seizoenen, de herfst met de schitterende kleuren en geuren, de veranderingen in het weer, de regen op je huid, het snijdende gevoel van de wind in je gezicht, de zon die je weer verwarmt.”

Geleidelijnen
Lotte heeft trainingen gehad in hoe ze moet lopen met een taststok (een stok voor slechtzienden), en is daardoor zich meer bewust van de toegankelijkheid voor blinde mensen in Zwolle. “Over het algemeen is het goed geregeld. Er zijn op de meeste plekken wel geleidetegels te vinden. Het nadeel is dat bij bijvoorbeeld de bioscoop er vaak fietsen en scooters op de geleidelijn staan. Dit zorgt voor een onderbreking in de geleiding voor blinde mensen, waardoor er sprake kan zijn van desoriëntatie. Belangrijk dus dat de lijn vrij gehouden wordt”, geeft ze als advies.

Droom
Een leven met het Ushersyndroom houdt niet op, zijn de woorden van Lotte. Hoe ziet zij dan de toekomst voor zich? “Ik heb sinds een paar weken een baby en mijn focus ligt op mijn gezin. Daarnaast wil ik ervoor zorgen dat ik altijd kan blijven werken. Dus kritisch blijven kijken naar of ik mijn werk als psychiatrisch verpleegkundige nog naar alle volledigheid en zorgvuldig kan blijven uitoefenen.”

Lottes droom is dat Usher behandelbaar wordt. “Onderzoekers in onder meer Nijmegen zijn bezig
met onderzoeken naar hoe Usher behandeld zou kunnen worden, om het proces van met name blind worden te vertragen of te stoppen.” Ook hoopt ze dat het syndroom van Usher meer landelijke bekendheid krijgt.

Lotte is samen met Peter in het nieuwe programma ‘Over Winnaars!‘ op woensdag 9 december te zien, om 21.15 uur bij RTL4. 

Bron: In de buurt Zwolle
Door Robin Van Rossum 

Lees ook: ‘De droom van Peter en de wens van Lotte’

Lotte Klaver zittend in een kas met planten. ze draait haar hoofd naar achteren zodat je haar gezicht niet kan zien. Ze draagt een rood truitje en een rood-oranje broek wat een contrsta geeft met de groene planten op de achtergrond.

Ik wil leven zonder angst

Lotte Klaver zittend in een kas met planten. ze draait haar hoofd naar achteren zodat je haar gezicht niet kan zien. Ze draagt een rood truitje en een rood-oranje broek wat een contrsta geeft met de groene planten op de achtergrond. In het oktobernummer van Vogue wordt student en beginnend fotograaf Lotte Klaver (21) geïnterviewd over hoe het is om te leven met het syndroom van Usher, wat inhoudt dat ze op den duur blind zal worden en mogelijk ook doof. Lees hier het gesprek over onbegrip en acceptatie, de waarde van het leven en haar grote liefde voor verre reizen.

Het syndroom van Usher is een erfelijke aandoening die het zicht en gehoor aantast. Behandeling is nog niet mogelijk. Hoe kwam jij erachter dat je eraan lijdt?

‘Usher is een zeldzame aandoening. Alleen mensen die beiden drager ervan zijn, kunnen een kind krijgen dat Usher heeft. Mijn ouders wisten niet dat ze drager zijn, waardoor het een hele zoektocht is geweest om uit te zoeken wat ons mankeerde. Ons, want ook mijn zusje Roos heeft Usher. We zijn allebei slechthorend geboren en naarmate we ouder werden kregen we steeds meer last van nachtblindheid. Ook zagen we bijvoorbeeld tijdens het hockeyen de bal niet goed, vooral in de zaal. Achteraf weten we dat dat door Usher kwam, maar destijds hadden we geen idee. Ik liet als keeper werkelijk álle ballen door, wat heel frustrerend was. Ik ben meteen met hockey gestopt; vond er niets meer aan.’

‘Mijn moeder is gaan googelen en stuitte op een zeker moment op Usher. “Misschien hebben jullie dát wel,” zei ze. In eerste instantie wuifden we het weg, het syndroom is immers zó zeldzaam. Toch bleek het zo te zijn. In januari 2016 riepen onze ouders de familie bij elkaar voor een nieuwjaarsborrel. Ze moesten Roos en mij iets zeggen. Dat was op zich al gek, want ze waren al jaren gescheiden en van dit soort bijeenkomsten was nooit sprake. Roos en ik dachten: o jee, we zitten vast in de problemen, wat hebben we gedaan? Maar toen kwam de mededeling: jullie hebben Usher.’

Je wist toen: ik word ooit blind en mogelijk ook doof. Hoe ben je de eerste periode na de diagnose omgegaan met dat besef?
‘In eerste instantie dacht ik: o, in dat geval is er toch niet zo veel mis met me. Want daarvoor hád ik altijd wat: dat slechte gehoor, niet alleen in het donker kunnen fietsen, hoge tonen niet kunnen onderscheiden. Nu ik wist dat het Usher was, werd dat overzichtelijk. Het gaf op een bepaalde manier zelfs rust. Maar ja, het was ook vreselijk.’

‘Vooral het eerste halfjaar was zwaar. Ik studeerde fotografie en ik weet nog goed dat, nadat ik in de klas heel verdrietig over mijn diagnose verteld had, iemand meteen vroeg: wat is het huiswerk voor vandaag? Mijn hart brak. Ik voelde me zó niet begrepen en geaccepteerd. Ik heb het fotograferen even volledig losgelaten. Ik voelde me rot over alles en wilde alleen nog maar leuke dingen doen. Als een opdracht: alles eruit halen wat erin zit.’

‘Uiteindelijk heb ik mijn studie toch afgemaakt – en ook het plezier in fotograferen hervonden – en ben ik met mijn camera op reis gegaan. Die drang was er altijd al, maar door Usher werd die nog veel sterker. Ik wilde niet alleen iets van m’n leven maken, ik móest. Het reizen was heerlijk. Ik liet alles achter, ook met mijn vriend maakte ik het uit. Ik kon er geen begrenzing bij hebben, wilde los en vrij zijn en de beste versie van mezelf. Die reizen naar Argentinië, Bolivia, Sri Lanka, Indonesië, Vietnam en Mexico hebben me door die moeilijke tijd heen gesleept. Daar realiseerde ik me: het leven in Nederland is zo mooi, we hebben het zo goed – vergeet dat niet.’

Hoe is het voor jou dat je zusje ook Usher heeft?
‘In de eerste plaats zou ik natuurlijk het allerliefst willen dat Roos ge­zond zou zijn. Tegelijkertijd is het fijn dat er iemand is die precies be­grijpt wat ik doormaak. Want vrien­den en kennissen weten vaak niet hoe ze moeten omgaan met mijn diagnose. Zoals die klasgenoten: ze praten eroverheen of gaan juist be­nadrukken hoe zielig ze het voor me vinden. Niet alleen jonge men­sen hoor, ik merk dat veel mensen totaal niet kunnen omgaan met on­derwerpen als ziekte of de dood.
Dat ik vertel over mijn aandoening en iemand vervolgens alleen maar “Oké” zegt en me daarna zwijgend aanstaart. Heel vreemd. Maar het is niet zo dat Roos en ik er nou zo veel over praten. We hebben een totaal andere manier van omgaan met Usher. Ik praat er vrij makke­lijk over en schuw ook moeilijke gesprekken niet. Terwijl Roos veel geslotener is en het onderwerp lie­ver uit de weg gaat.’

Je woont zelfstandig in Amsterdam en bent net begonnen met de studie creative business. Hoe beïnvloedt Usher je leven momenteel?
‘Het beperkt me eigenlijk nauwe­lijks. Ik draag een gehoorapparaat, wat goed is, want zo zien mensen tenminste dat ze soms rekening met me moeten houden. Verder doe ik in principe alles wat ik wil. Ik rook en drink wanneer ik daar zin in heb, hoewel de artsen zeiden dat dat niet mocht. Maar kom op, het leven moet wel een beetje leuk blij­ven. Soms moet ik een avond uit wat beter plannen dan een ander; als ik in het donker naar huis moet fietsen bijvoorbeeld. De invloed van Usher op mijn leven zit ‘m momen­teel vooral in mijn gedachtewereld. Ik ben me, misschien meer dan leeftijdgenoten, heel bewust van de waarde van het leven. Ik wil dat elke dag de moeite waard is en het leven vieren. Ik merk ook dat ik niet meer zo goed tegen gezeur kan. Als een vriendin liefdesverdriet heeft en even wil zwelgen kan dat, want je kunt nu eenmaal nooit voor een ander bepalen wat belangrijk of verdrietig is. Maar mensen die altijd piepen en iets hebben, daar heb ik geen geduld meer voor.’

Lotte Klaver: ‘Ja, ik word ooit blind, maar dat laat ik nu even los’

Ben je veel bezig met hoe je toe­komst eruit zal zien?
‘Eigenlijk zou ik er best iets vaker bij stil mogen staan. Dat ik Usher heb is natuurlijk altijd op de achter­grond aanwezig, maar het zou goed zijn iets meer na te denken over mijn toekomst. Overigens is de prognose bijgesteld: voorheen zei­den artsen dat ik waarschijnlijk blind en doof zou worden, maar aangezien mijn gehoor al zo lang stabiel is, verwachten ze nu dat at niet meer zal verslechteren. Gister zag ik een filmpje voorbijkomen waarin een blinde jonge vrouw ver­telt over de vijftig manieren waarop blind worden haar leven heeft ver­anderd. 0 ja, dacht ik, ik ga dat nu nog niet kijken, maar dat moet ik ooit wel gaan doen. Omdat ik er steeds meer achter kom dat mijn toekomst niet zo don­ker hoeft te zijn als ik een tijdje ge­leden dacht. In de periode direct na de diagnose dacht ik: als ik blind en doof word, stopt het voor mij. Dan wil ik niet meer. Ik heb me zelfs verdiept in euthanasie. Die moge­lijkheid gaf me rust, en ik vond ook dat ik daarover mocht nadenken; dat ik het mocht overwegen en on­derzoeken. Achteraf realiseer ik me dat ik in de rouw was. Laatst keek ik de documentaire Buddy, over een blinde tachtigjarige vrouw die een geweldige band heeft met haar blin­dengeleidehond. Ze loopt met haar hond rond alsof ze niets mankeert, rent stukken met hem mee en ze rijdt zelfs paard. Wauw, dacht ik, het kán dus: blind en gelukkig zijn. Dat besef komt steeds meer op gang. Ik zei laatst tegen een vriendin: als ik straks niet meer zelfstan­dig kan fietsen, koop ik een tan­dem. Ze schrok: “Je zegt nooit iets over Usher en nu zeg je nog iets po­sitiefs ook!” Het belangrijkst is dat ik n11 blij ben met mezelf. En dat het me lukt te leven zonder angst. Ja, ik zal ooit blind zijn, maar dat laat ik voor nu even los.’

Lotte en Roos maakten met regis­seur Kim Smeekes de documentaire ‘Voor het donker wordt’, te zien op NPO Gemist. Doneren ten behoeve van onderzoek kan via Stichting Us­hersyndroom, ushersyndroom.nl

Bron: Vogue
Tekst: Ali Bakker

Portret van Joyce de Ruiter. Haar blik is gericht ver weg naar de lucht

Ik haal nu alles eruit wat erin zit

In Tegenslag vertellen ondernemers, bestuurders, politici en kunstenaars over de dieptepunten in hun loopbaan. En hoe zij die te boven kwamen. 
Vandaag een interview met Joyce de Ruiter in Het Financieele Dagblad.

Joyce de Ruiter wordt doof en blind en krijgt op haar 17de van een oogarts te horen dat ze niet veel zal kunnen betekenen voor de maatschappij.
Ze besluit het tegendeel te bewijzen.

“Ik heb altijd haast, want ik word doof én blind”

Een sprankje hoop zoekt Joyce de Ruiter. Ze heeft op haar 16de te horen gekregen dat ze lijdt aan het Ushersyndroom; ze zal steeds slechter gaan zien en horen en zal rond haar 40ste doof en blind zijn.  Alles is vanaf nu onzeker voor De Ruiter, tot voor kort een vrolijke, dromerige tiener. Toch zet ze met het vwo-diploma bijna op zak, haar zinnen op een interessante vervolg-opleiding. Na een bezoek aan het Amsterdam Fashion Institute van de Hogeschool van Amsterdam weet De Ruiter: ze gaat ‘visual marketing’ studeren, een puur beeldgericht werkveld. Ze heeft buiten de medische stand gerekend. In het voorjaar van 2002, zit De Ruiter — 17 jaar, bijna 18 — met haar moeder en broer die ook het Ushersyndroom heeft, in de wachtruimte van een oogkliniek voor de jaarlijkse controle. De oogarts wenkt haar. De Ruiter gaat in de zwartleren patiënten stoel in zijn kamer zitten. De arts, wit haar in een scheiding, een gouden brilletje, neemt tegenover haar plaats op een kruk. In de kamer schijnt kil tl-licht. De Ruiter wil maar één ding horen: dat er nieuwe ontwikkelingen in de wetenschap zijn, waardoor haar ziekte te behandelen is.

Joyce de Ruiter: Ik had kunnen denken: ik ga mijn leven gehandicapt doorbrengen. In plaats daarvan dacht ik: ik haal nu alles eruit wat erin zit’

Niet meer van waarde voor de maatschappij
Ze vertelt dat ze bijna eindexamen doet en visual marketing wil gaan studeren. De arts is even stil. Dan zegt hij: ‘De naam alleen al, belachelijk. Je wordt blind. Als je zo nodig iets wilt doen, ga dan een taal leren. Dan kun je ooit misschien een boek vertalen. Van meer waarde ga jij niet zijn voor deze maatschappij.’ De woorden treffen haar als een mokerslag. De Ruiter kan geen woord meer uitbrengen. In een roes hoort ze haar moeder in discussie gaan met de arts. Duizelig loopt ze de kamer uit. In de gang pakt haar moeder, tranen in haar ogen, haar arm. ‘Jij gaat gewoon die opleiding doen.’ De Ruiter ligt wakker van de vraag of ze haar ambities bij moet stellen, of zelfs helemaal moet laten varen. Ze besluit zich toch in te schrijven voor visual marketing. ‘Ik had al een sterke ambitie en bewijsdrang. De woorden van die arts hebben dat vuurtje alleen maar verder aangewakkerd. Ik had kunnen denken: ik ga mijn leven gehandicapt doorbrengen. In plaats daarvan dacht ik: ik haal nu alles eruit wat erin zit.’ De Ruiter stort zich vol overgave op haar studie en het studentenleven. ‘Ik voelde een enorme haast. Ik had het gevoel: als ik 40 ben, houdt mijn leven op. Dus ik moet nú leven.’ Ze studeert met een 9 af. Ze woont dan al samen met Martijn, die ze tijdens haarstudententijd heeft ontmoet. Een jaar later wordt hun dochter Loïs geboren. De Ruiter is dan 24. ‘Ik wilde altijd al jong moeder worden. Ik kon toen nog goed genoeg zien en horen om voor een kind te zorgen in die intensieve eerste jaren.’

Tussen de regels voelen
De Ruiter is niet van plan haar ambities te laten varen. Ze komt in 2012 als projectleider bij KPN terecht. ‘Ik ontdekte dat ik meer talent heb dan ik dacht. Op mijn gehoor en zicht kan ik niet volledig vertrouwen. Maar ik kan tussen de regels door voelen wat er niet klopt. Mijn zesde zintuig is sterk ontwikkeld. Zo kreeg ik dingen boven tafel.’ Ze wordt gevraagd de verkiezing van de beste accountmanager van KPN te organiseren. ‘Dat was voor mij de erkenning die ik nodig had. Ik wilde zo graag laten zien dat ik niet afgeschreven ben voor de maatschappij en meer ben dan mijn ziekte.’ De Ruiter rondt het project succesvol af, maar stort daarna in. ‘ Ik had door mijn bewijsdrang hard ingeteerd op mijn reserves.’ Ze krijgt een alvleesklierontsteking, volgens de artsen door te veel stress, waardoor ze in het ziekenhuis belandt en waarvan ze maandenlang moet herstellen. In die zelfde periode komt een goede vriendin te overlijden. Als De Ruiter op televisie een documentaire ziet over een vrouw met het Ushersyndroom, dringt de ernst van haar ziekte pas echt tot haar door.‘ Ik was altijd maar aan het knokken en bewijzen dat ik wél iets kan. Ik realiseerde me dat ik écht slechthorend ben en écht weinig zie. Het werd tijd om dat onder ogen te zien.’ De Ruiter is op dat moment bezig met reïntegreren bij KPN, maar ziet in dat het niet meer gaat. ‘Ik had er niet de energie voor en er waren te veel aanpassingen nodig op mijn werkplek.’ Ze wordt arbeidsongeschikt verklaard. ‘Ik was toen 31. Het voelde als falen. Tegelijkertijd zag ik het als een kans.’

Joyce de Ruiter: ‘Ik was altijd aan het bewijzen dat ik wél iets kan. Ik realiseerde me dat ik écht slechthorend ben en écht weinig zie. Het werd tijd om dat onder ogen te zien.’

Geen tijd om dingen uit te stellen
De Ruiter droomt al langer van een eigen bedrijf.‘ Er hadden vaak mensen tegen mij gezegd, onder anderen Humberto Tan bij wie ik een keer in de uitzending was om over het Ushersyndroom te praten, dat ik zo goed mijn verhaal kan vertellen.’ De Ruiter volgt sprekers-trainingen en schrijft zich in januari 2017 in bij de Kamer van Koophandel. ‘Dat is het voordeel van levenshaast. Ik heb geen tijd om dingen uit te stellen.’ Sindsdien geeft ze lezingen over wendbaarheid. ‘Doordat ik steeds een stukje van mijn gehoor en zicht verlies, leef ik in een continu veranderproces. Ik heb de keuze: hoe ga ik hier-mee om?’ Het is niet zo dat De Ruiter geen angst kent. De koker waardoor ze nu kijkt, is ongeveer twintig graden. Een wc-rolletje. Zonder hoortoestellen kan ze niets horen. ‘Ik ben bang voor hoe ik steeds verder beperkt zal worden in mijn vrijheid. Ik zal misschien nooit mijn kleinkinderen kunnen zien en horen. Maar die angst is niet meer allesoverheersend.’ De Ruiter gebruikt haar verhaal nu om anderen te inspireren. Tegen de 40 is ze, ze leeft. En hoe: ‘Ik ben van waarde.’

Bron: Het Financieele Dagblad
Tekst: Floortje Gunst
Foto: Mark Horn

Ik denk liever niet aan de toekomst

‘Mijn wereld wordt steeds een beetje kleiner. Elke keer weer moet ik een stukje van mijn zicht inleveren. En daarmee ook een stukje van mezelf. Het gaat langzaam, maar ik weet dat ik alleen maar slechter ga zien. En dat beangstigt me. Want in hoeverre kan ik mijn kinderen zien opgroeien? En kan ik straks nog wel zelfstandig mijn leven leiden? Die angst voor de toekomst is er altijd, maar tegelijkertijd is het syndroom van Usher zo vreselijk onvoorspelbaar. Het enige wat ik zeker weet, is dat ik door deze progressieve aandoening doof ben geboren en nu ook langzaam mijn zicht aan het verliezen ben. Maar niemand weet wanneer ik helemaal blind zal zijn. Eerlijk gezegd heb ik altijd gedacht dat het rond mijn veertigste allang voorbij zou zijn. Maar kijk me nu. Ik ben 38 jaar, heb twee kinderen, twee bonuskinderen én een fantastische vriend die ik in de toekomst hopelijk mijn man mag noemen. Ik heb nog zo veel om voor te leven. Er is nog zo veel wat ik wil zien.’

Ik wilde niet het zorgenkindje zijn
‘Hoewel ik doof ben geboren, moest er een schoorsteenveger aan te pas komen voordat iemand in mijn omgeving dit opmerkte. Ik was een maand of negen oud en lag vrolijk op de grond te spelen. Mijn moeder werd gewaarschuwd dat ik misschien zou schrikken van het geluid dat ze zouden maken. Het kabaal volgde, maar ik gaf geen kick. Terwijl ik doorspeelde, begon er bij mijn moeder een lampje te branden. Een bezoek aan de KNO-arts bevestigde haar vermoedens: ik was volledig doof. Toentertijd wisten ze echter nog niks over Usher. Dat kwam pas jaren later. Ik was inmiddels zeven en zat op het speciaal onderwijs voor dove kinderen. De meeste van mijn klasgenoten hadden heel goede ogen, maar bij een test werd duidelijk dat er iets mis wat met die van mij. Met de Usher-diagnose stortte de wereld van mijn ouders voor de tweede keer in, maar ik was nog zó jong, ik had geen idee wat dit voor mijn leven zou gaan betekenen. Het enige waaraan ik kon denken, was de barbie die ik na afloop van het onderzoek zou krijgen. Ik blij, maar mijn ouders waren ontroostbaar.

Hoe ouder ik werd, hoe meer het besef doordrong dat mijn toekomst onzeker was. Ik baalde vooral van mijn doofheid, want mijn slechthorende vrienden konden gehoorapparaten dragen en daarmee geluiden horen. Ik verlangde daar ook naar, maar bovenal wilde ik net zo zijn als zij. Die mogelijkheid deed zich voor dankzij de ontwikkeling van het cochleair implantaat. Dit kleine elektronische toestel zorgde ervoor dat ik voor het eerst wat geluiden waar kon nemen. Een verademing, want doordat ik een beetje kon horen, kon ik beter leren communiceren. En daardoor was ik opeens in staat om net als mijn vrienden naar het regulier onderwijs te gaan. Maar daar werd ik ook meteen geconfronteerd met mijn afhankelijkheid. Ik struikelde over alle rugzakken op de grond en ik kon niet zelfstandig met de fiets naar school, waardoor mijn moeder me elke dag moest halen en brengen. Ik werd er nooit mee gepest, maar ik vond het afschuwelijk dat ik niet zelfstandig kon zijn. Ik weet dat mijn ouders me zo veel mogelijk wilden beschermen, maar in vergelijking met mijn broertje en zusje was ik duidelijk het zorgenkindje. En dat wilde ik absoluut niet zijn.’

Ik vertelde nooit dat ik ook nog problemen had aan mijn ogen
‘In mijn tienerjaren liep ik steeds vaker tegen een muur op. In mijn geval zowel letterlijk als figuurlijk. Ik kreeg moeite met mijn beperking, omdat ik geen idee had hoe mijn toekomst eruit zou gaan zien. En dat benauwde me. Hoe moest ik plannen maken? Zou ik rond mijn dertigste al blind zijn? En welk leven zou er dan overblijven? Om dit te kunnen verwerken, sprak ik met een psycholoog. Dat hielp, maar tegelijkertijd vond ik dat ze me betuttelde. Ze vond dat ik begeleid moest gaan wonen, maar ik wilde net als iedere andere student zelfstandig op kamers. Ik ben vreselijk eigenwijs, dus dat is precies wat ik deed. Ik genoot met volle teugen van het studentenleven. Geluk in de liefde had ik destijds nog niet, maar ondanks mijn beperking datete ik zeker wél. Al vertelde ik nooit dat ik ook nog problemen met mijn ogen had. Ik was bang dat dat mannen zou afschrikken. Dat bleek ook zo te zijn, want na een date werd ik ooit keihard in mijn gezicht uitgelachen omdat mijn vader me kwam ophalen. Natuurlijk maakte dit me onzeker, maar tegelijkertijd had ik het gevoel dat ik écht moest genieten van het leven zolang dat nog kon. Ik liet me er niet door beïnvloeden en deed er juist in alles een extra schepje bovenop, alsof ik zo veel mogelijk in me moest opnemen en extra moest beleven en bekijken. Tegelijkertijd legde ik de wereld om me heen met mijn fotocamera vast voor later. Dan zouden mijn kinderen in ieder geval kunnen zien dat ik ook een normaal leven had gehad.’

Met een stok gaan lopen, is best wel een dingetje
‘Vanaf mijn 25e merkte ik voor het eerst echt dat mijn zicht achteruitging. Niet alleen vielen er steeds grotere delen van mijn zicht weg, ik kon ook steeds minder zien in het donker. Nachtblindheid. Ik wist mijn hele leven al dat het moment zou komen, maar toch vond ik het beangstigend. Dit was het begin van een ontwikkeling die ik niet wilde meemaken. Mijn zicht kun je het best vergelijken met het kijken door een wc-rol. Ik kijk door een koker waarvan de scherpe binnenkant steeds kleiner wordt. Uiteindelijk blijft de grootte van een rietje over, totdat het helemaal zwart is. Aan dat moment wil ik zo min mogelijk denken. Ik houd mezelf zo veel mogelijk in het hier en nu. Dat moet ook wel, want anders is het geen leven. Hoewel ik altijd zo positief mogelijk probeer te zijn, blijft het een constant rouwproces waarin ik telkens weer afscheid moet nemen van dingen die ik niet meer kan. Zo heb ik tegenwoordig een stok. Ik vond dat best een dingetje, dus lange tijd heeft die in mijn tas gezeten zonder dat ik ‘m aanraakte. Zo kon ik toch alvast aan het idee wennen. Het heeft echt lang geduurd voordat ik daadwerkelijk met die stok ging lopen. Een van mijn vriendinnen hielp me over de drempel. Met een grote zonnebril op onze neuzen en beiden een stok in onze hand liepen we door de stad. Ik heb nog nooit zó hard gelachen. En vanaf dat moment ging bij mij de knop om. Ik heb schijt aan wat anderen van me vinden. Ik heb die stok nodig. Zonder hebben mensen geen idee dat ik niet goed kan zien. Dan roepen ze me na als ik per ongeluk tegen ze aanloop. Of krijg ik opmerkingen naar mijn hoofd dat ik niet zo arrogant moet doen en beter uit mijn doppen moet kijken. Met die stok hebben mensen begrip en gaan ze aan de kant. Daardoor voel ik me een stuk veiliger en zelfverzekerder.’

Wat als de baby huilt en ik haar niet hoor?
‘Vroeger werkte ik als kapper en admini-stratief medewerker, maar sinds vijf jaar ben ik fulltime moeder. Door mijn dubbele beperking kost alles me extra energie en tijd, dus én werken én de zorg voor mijn gezin werd me gewoon te veel. Ik heb het wel een tijdje geprobeerd, maar ik kwam er al snel achter dat ik niet kan functioneren in zo’n chaotische kapsalon. In mijn leven moet alles zo gestructureerd mogelijk zijn. In mijn huis staat alles altijd op dezelfde plek zodat ik het makkelijk terug kan vinden. Rondslingerend speelgoed is lastig, want ik struikel over alles wat buiten mijn gezichtsveld valt. En dat is steeds meer. Hoewel ik het heel belangrijk vind dat mijn kinderen gewoon kind kunnen zijn, proberen ze zo veel mogelijk rekening met me te houden. Ze weten heel goed wat ik wel en niet kan en communiceren waar het kan met gebaren. Dat maakt me heel trots.

Ik heb altijd al gedroomd van een gezin, maar natuurlijk heb ik ook twijfels gehad. Gelukkig kwam mijn huidige vriend op mijn pad. Hij is ook slechthorend en we kenden elkaar al vaag van het speciaal onderwijs. De vonk sloeg over toen we met een groep op wintersport gingen. Uiteindelijk duurde het nog zes jaar voor we bij elkaar kwamen. Hij had toen al twee kinderen, maar binnen een jaar was ik in verwachting van onze eerste dochter. Onverwacht, maar zeer gewenst. Ik was blij, maar tegelijkertijd ook bang voor het onbekende. Zou ik het wel kunnen met mijn dubbele beperking? Wat als de baby huilt en ik haar niet hoor? Wat als ik haar per ongeluk omverloop, omdat ik haar niet zie? Ik sprak verschillende moeders met Usher en zij gaven mij het zelfvertrouwen dat ik nodig had. Ja, het is soms lastig maar ik haal ook heel veel energie uit die kleintjes. Daarnaast kan ik gelukkig altijd terecht bij mijn vriend en fijne vriendinnen. Veel van hen zijn ook doof, waardoor zij snappen hoe moeilijk het kan zijn.

Mensen die kunnen horen, realiseren zich dat niet altijd, maar een simpel gesprek volgen in een groep is voor mij bijvoorbeeld al een hele opgave. Omdat het vaak te snel gaat, heb ik voor mijn gevoel geen kans om me in het gesprek te mengen. En dat doet best pijn. Om mezelf niet helemaal buiten te sluiten, neem ik op familiebijeenkomsten steeds vaker een tolk mee. Die afhankelijkheid vind ik echt afschuwelijk. Het liefst doe ik álles zelf en krijg ik van niemand hulp. Mijn vriend wil me met alle liefde overal mee helpen, maar ik roep altijd dat ik alles zelf wel kan. Ik ben vreselijk koppig, dus aanpassingen in mijn huis heb ik niet. Al heb ik die eigenlijk wel nodig. Ik denk wel serieus na over het nemen van een geleidehond, om toch een stukje zelfstandigheid te behouden. Maar ook tot die tijd probeer ik er zo veel mogelijk op uit te blijven gaan. Met mijn gezin natuurlijk, maar ik ga ook graag naar festivals. Dat klinkt misschien gek uit de mond van iemand die doof is, maar ik hoor en voel de bas. Ik kan intens genieten van dansen op de muziek.’

De wind door mijn haar, een knuffel of iemand die mijn hand vasthoudt
‘De dag dat alles donker wordt, komt steeds dichterbij, dat realiseer ik me heel goed. Daarom denk ik niet graag aan de toekomst. Het moeilijkste vind ik dat ik weet wat ik moet missen, omdat ik het allemaal mee heb mogen maken. Maar als er iets is wat Usher mij heeft geleerd, is het wel dat je moet genieten van de kleine dingen in het leven. Je moet zorgen dat je álles uit het leven haalt. En dat blijf ik doen, zolang ik nog kan zien. En ook daarna. Hoewel de gedachte aan het verliezen van beide zintuigen me bang maakt, weet ik ook dat ik tegen die tijd weer ga genieten van andere dingen. De wind door mijn haar, een knuffel of iemand die mijn hand vasthoudt. Vierhandengebaren is daarnaast de enige manier om nog te kunnen blijven communiceren, hiervoor houd je de handen van je gesprekspartner vast en voel je de gebaren die hij of zij maakt. Een uitgebreider beeld van mijn toekomst schets ik niet graag, maar ik hoop te trouwen met de liefde van mijn leven en ik wil mijn kinderen zo lang mogelijk zien opgroeien. Stiekem droom ik er daarnaast van om mijn kleinkinderen te mogen ontmoeten. Al heb ik tegen die tijd nog maar vijf procent zicht, het zou me zó gelukkig maken. Ik weet dat mijn zicht niet beter gaat worden, maar ik blijf met heel mijn hart hopen dat er een manier komt om de groei te stoppen zodat ik nooit blind hoef te worden. Dat zou het grootst mogelijke cadeau zijn. En zo niet? Ook dan laat ik me er niet onder krijgen door het Ushersyndroom. Mijn toekomst is dan wel onzeker, maar ik laat mijn leven er absoluut niet door beïnvloeden.’

Bron: VIVA
Tekst
: Michelle Wolfkamp
Foto: Joost Hoving

‘Gevangen zitten in je eigen lijf, het was mijn grootste nachtmerrie.’

Stil in mij. 
Wat is erger: doof of blind worden? Voor Joyce, moeder van twee, is het geen keuze: ze wordt het allebei. ‘Gevangen zitten in je eigen lijf, het was mijn grootste nachtmerrie.’

Stil en donker
‘Toen ik vijftien jaar was, had ik het een keertje met een paar vriendinnen over een documentaire op tv. Over een vrouw die langzaam blind én doof werd. Een heftig verhaal. Want wat voor een toekomst ga je dan tegemoet? Als je op den duur niet meer normaal kunt communiceren met de mensen die je lief zijn? Het leek me echt mijn grootste nachtmerrie: gevangen zitten in je eigen lijf. Ik weet ook nog dat ik toen heel hard, en misschien ook wel een beetje recalcitrant, tegen mijn vriendinnen riep: “Nou, als ik zoiets krijg, schiet mij dan maar neer”.

Het was alsof het lot met me speelde, want een paar maanden later kreeg ik te horen dat ik het syndroom van Usher had en dat mijn gehoor en zicht langzaam maar zeker achteruit zouden gaan. Tot het stil en donker zou worden om mij heen. Ik was compleet in shock, begon te huilen en dacht alleen maar: dit verzin je niet, dit kan écht niet.

Als baby was ik al slechthorend, net als mijn broer. Bij hem hadden mijn ouders allang het idee dat er iets niet helemaal klopte, maar ze konden er de vinger niet op leggen. Op de basisschool werd al snel duidelijk dat hij de juf en zijn klasgenootjes niet altijd goed kon verstaan. Onze moeder eiste een verwijzing voor een gehoortest bij de KNO-arts, waar al snel duidelijk werd dat hij slechthorend is. Ik werd als peuter ook meteen getest. Ja hoor: ook slechthorend. Ik kampte als klein kind met een gehoorverlies van 60 decibel, en dat is nu inmiddels 70. Ik hoor zonder gehoorapparaat eigenlijk alleen maar heel lage tonen. Voetstappen, harde knallen, onweer en van een lage mannenstem neem ik flarden waar. Een stem verstaan is echt anders. Wil ik iemand verstaan dan moet ik liplezen.’

Onhandig
‘Mijn broer en ik kregen allebei een hoortoestel. Ik heb een redelijk normale jeugd gehad, kon met aanpassingen goed meekomen in de klas, mijn ouders maakten er geen big deal van. Toen werd ook nog niet gedacht aan het syndroom van Usher. Het is een erfelijke aandoening, een heel zeldzame: ongeveer duizend mensen in Nederland hebben het. Mijn ouders waren allebei drager van het gen maar wisten dat niet, bovendien konden mijn broer en ik ook nog goed zien. Wel was ik nachtblind en dat werd eigenlijk in de puberteit erger en erger – een typisch Usher-kenmerk, zo weet ik nu.

‘Soms dacht ik: ik ben gewoon onhandig.’

Soms dacht ik: ik ben gewoon onhandig. Met fietsen, bijvoorbeeld. Ik kon zo tegen een paaltje aan rijden in het schemerdonker. Later, toen ik uitging, stond ik geregeld in de kroeg op iemands tenen, botste ik weer met een drankje in mijn hand tegen iemand aan. Lekker bezig, Joyce, dacht ik dan. Maar mijn broer ging ook steeds slechter zien. Hij kwam bij een opticien en die concludeerde dat de scherpte van zijn zicht niet meer met een bril of lenzen te corrigeren was en stuurde hem door naar de oogarts. Die kwam al snel tot de conclusie dat hij Usher heeft. En ja, één en één was twee.

Mijn ouders en broer hebben het me verteld en mijn ziekenhuisonderzoek daarna voor de diagnose was slechts een formaliteit, om het zwart-op-wit te krijgen. Gek genoeg was het ook ergens, diep in mijn hart, een kleine opluchting. Nu hadden die signalen, dat ongemak, die onhandigheid, een naam. Erkenning. Ik was niet onhandig, ik kon er écht niets aan doen.’

De tegenstrijdigheid in mij
‘Tegelijkertijd werd gevoelsmatig mijn hele toekomst weggevaagd. Het was niet te overzien. Ik was net zestien, deed het goed op het vwo, droomde van straks mijn rijbewijs gaan halen, een studentenleven leiden, carrière maken, trouwen, ik had een kinderwens… Alles stond op losse schroeven. Ik weet ook nog hoe ik een keer bij de oogarts zat voor een controle, en dat hij zei dat ik dat rijbewijs “wel op mijn buik kon schrijven”. En toen ik hem vertelde dat ik na de zomer zou gaan starten met mijn studie Visual Marketing, keek hij me aan alsof ik gek was geworden. Hij zei: “Visual Marketing? De naam alleen al! Als jij zo nodig iets wilt doen, ga dan een taal leren, meer ga jij niet kunnen.” Maar weet je? Ik wilde het zó graag. Het was echt mijn droombaan om concepten voor de lifestylebranche te ontwikkelen, ik werd gelukkig van moodboards, bedrijfskunde, maquettes, grafisch ontwerpen. Ik vond niet dat die ziekte mij mijn hele leven mocht afpakken. Dus ik schreef me in en liet die oogarts maar kletsen. Wil niet zeggen dat het me niets deed, hoor, ik was volledig uit het veld geslagen.

‘Mijn grootste angst: een last worden voor mijn omgeving.’

Maar dát is de tegenstrijdigheid die in mij zit: hoe meer tegenslag, hoe harder ik knok. Ik heb jarenlang met paniek naar de toekomst gekeken. Echt pure, blinde paniek. Wat ben ik nog waard voor mijn vrienden en familie als ik niet meer kan zien en horen? Mijn grootste angst: een last worden voor mijn omgeving. Wat heeft het leven dan nog voor zin? Ik kon niet tegen het donker of tegen stiltes, want ik was bang dat dat een voorbode was voor hoe het ooit een keer áltijd zou zijn. Ik kon alleen in slaap vallen met het licht aan, lag vaak urenlang naar het plafond te staren, niet wetende waar ik met die angst naartoe moest.’

Deze man blijft
‘Maar tegelijkertijd vocht ik stug door voor een mooi leven. Ik ging op kamers, bezocht feestjes, studeerde veel, ontmoette nieuwe mensen. Ik was zo’n type van: alles eruithalen. Echt álles. Ik kreeg ook een relatie met Martijn. We ontmoetten elkaar tijdens het uitgaan, we hadden dezelfde vrienden. Ik weet nog dat toen ik merkte dat hij zijn zinnen op mij had gezet, ik heb gezegd: “Ik zal je even behoeden voor je verliefdheidsvlinders, want ik heb een heftig toekomstbeeld. Doe jezelf dit niet aan.” Maar Martijn bleek een volhouder en na een half jaar sloeg de vonk over. Vlak daarna kreeg ik een burn-out. Ik kon het studentenleven en mijn handicap samen niet meer bolwerken, en ik dacht: nu ziet hij dat ik niet altijd leuk ben en gaat hij vast bij me weg.

Maar iedere avond als hij uit zijn werk kwam, kroop hij bij mij op mijn bed, in mijn studentenkamer, en sloeg hij een arm om me heen. En toen kwam er dat moment dat ik besefte: deze man blijft.’

Mijn leven heeft nooit stil gestaan
‘Na mijn studie, die ik met vlag en wimpel haalde, ging ik aan de slag bij KPN. Eerst zette ik daar een groot cultuurprogramma op, daarna kwam ik aan de saleskant terecht. Dat was mijn droombaan. Rennen, vliegen, ik hield ervan, maar galoppeerde ook vol over mijn grenzen heen. Mijn bewijsdrang was ongezond groot. Die arts, die toen zei dat ik het niet ver ging schoppen met mijn handicap? Die had ongelijk. Dat zou ik, Joyce de Ruiter, wel even laten zien.

Mijn leven heeft nooit stilgestaan. Ik ben redelijk jong moeder geworden, op mijn vierentwintigste. Martijn en ik hebben twee dochters, Loïs (11) en Lieke (8). We hebben het er van tevoren heel bewust over gehad. Stél Martijn zou ook het gen hebben, dan zouden we het kunnen overbrengen op ons kind. Maar het was in die tijd nog niet te testen. Toen ben ik bij mezelf te rade gegaan: ik ben blij dat ik besta, ondanks mijn ziekte. Als ik nee zeg tegen de kans dat ons kind geboren wordt met het Ushersyndroom, zeg ik ook nee tegen mijn eigen leven. Daarnaast zou ons kind in een veel hoopvollere tijd geboren worden als je kijkt naar de ontwikkelingen in de wetenschap. Wel hebben we onze dochtertjes meteen laten testen toen ze werden geboren. Ze waren allebei pas een week oud en lagen toen al met allerlei gekleurde elektroden op hun kleine hoofdjes om hun hersenactiviteit te meten bij geluid. Daar kwam uit dat er met hun gehoor niets mis is. Martijn, mijn ouders en ik hebben zitten huilen van blijdschap.’

Prachtig en pittig
‘Het moederschap is prachtig, allesomvattend, maar ook pittig. Ik ben niet die actieve hulpouder die mee kan met schoolreisjes. Ik kan de kinderen niet brengen naar een sportwedstrijd. Met het kerstdiner op school ’s avonds durf ik niet alleen de school in; ik zie geen hand voor ogen. Zonder hoortoestel hoor ik mijn dochters – die hoge kinderstemmen hebben – niet, en wat mijn zicht betreft is het alsof ik door een koker kijk. Vergelijk het met een wc-rol. Ik mis een groot deel van wat er om me heen gebeurt. Hoe vaak ik al wel niet op een verjaardag op een handje ben gaan staan van een kindje dat op de grond aan het spelen was… Ik heb weleens huilend op de wc gezeten.

Ook met de meiden van en naar school toe lopen is al een hele uitdaging. Fietsen gaat sinds kort niet meer. Bewegende objecten in bijvoorbeeld het verkeer gaan te snel. Ook zoiets: een gezellig praatje met andere ouders op het schoolplein. Ik wil daar gewoon aan meedoen, maar het is slopend, al dat geluid, zo veel prikkels, raden wat mensen zeggen. Ik kom kapot thuis als ik de kinderen heb gehaald. En dan is het pas half vier!

Slecht horen en slecht zien is doodvermoeiend. Je kunt er niet tegenop slapen. Gedurende de dag heb ik meerdere rustmomenten ingelast, om de tijd een beetje oké door te komen. Dat heb ik de afgelopen jaren noodgedwongen geleerd.’

Mentaal doorheen
‘Lang heb ik gevochten tegen mijn handicap. Gedaan alsof er niets aan de hand is – lalala, alles gaat goed, ik kan alles aan. Maar de grap is: ik liep daarmee niet alleen voorbij aan mijn beperking, maar ook aan mezelf. Ik donderde veel te vaak om. Dieptepunt was dat een van mijn beste vriendinnen borstkanker kreeg en na een paar maanden behandeling hoorde dat ze niet meer te redden was. Dat was, gek genoeg, mijn genadeslag. Ik zou een van mijn dierbaarste vriendinnen verliezen. Ik kreeg meteen die dag zo’n heftige buikpijn dat ik op de grond lag van de pijn. Martijn kwam met een noodgang vanuit zijn werk naar huis en met een ambulance werd ik naar het ziekenhuis gebracht. Ik bleek een alvleesklierontsteking te hebben en moest flink aan de medicijnen. Toen zat ik er niet alleen fysiek, maar ook mentaal doorheen.

Ik moest de impact van het Ushersyndroom op mijn leven in gaan zien. Ik had al geleerd dat acceptatie niet betekent dat ik er blij mee hoef te zijn, dat ik er ook verdrietig om mag zijn. Maar pas nu gaf ik dat verdriet de ruimte die het nodig had. Het ís nu eenmaal onzeker. Eng. En eenzaam. Mensen vragen weleens aan elkaar: “Als je móest kiezen, zou je dan liever doof zijn of blind?” Ik heb altijd stellig gezegd: doof zijn is het minst erg. Maar nu ervaar ik steeds meer: als je niet kunt horen, niet kunt deelnemen aan een gesprek, dan val je erbuiten. Dan moet je een heel nieuwe kring van dove mensen om je heen opbouwen. Of iedereen die jij kent moet gebarentaal leren – maar die illusie heb ik niet. Bovendien moet je gebarentaal kunnen zíen, hè.’

‘Ik wil me niet voorbereiden op wat kán komen.’

Ik wil mij niet voorbereiden
‘Mijn zicht en gehoor gaan hard achteruit. Inmiddels kijk ik door een koker van ongeveer twintig graden. Daarnaast heb ik erge staar, vooral in mijn linkeroog, waardoor de scherpte van dat oog nog maar zo’n veertig procent is. Toch vliegt het me niet meer zo aan als vroeger. Een paar jaar geleden had ik het gevoel dat mijn keel werd dichtgeknepen als ik dacht aan de toekomst – dat heb ik nu niet meer.

Ik wil me niet voorbereiden op wat kán komen. Ik kan nu braille gaan leren, maar ik kan de letters nog zien. Dus wat heeft dat voor zin? Je kunt communiceren met klopjes in iemands hand, maar ook dat heb ik nu nog niet nodig. Ik kan met een hulphond gaan lopen, maar aan een taststok heb ik nu genoeg. Ik ga niet leven alsof ik al doof en blind ben. Bovendien is er hoop uit de medische hoek: er is doorbraak na doorbraak in de ontwikkeling van gentherapie waarmee ze achteruitgang kunnen stoppen. Vervolgens willen artsen met stamceltherapie het zicht en gehoor herstellen. Het is nog toekomstmuziek, er is veel geld voor nodig, maar daar zet Stichting Ushersyndroom zich actief voor in, en ik ook, als ambassadeur van die stichting.’

Deuren gesloten en deuren geopend
‘Ik heb heel wat deuren moeten sluiten door mijn ziekte, maar ook weer nieuwe geopend. Ik werd arbeidsongeschikt verklaard en ben – met pijn in mijn hart – gestopt met mijn baan bij KPN. Bovendien was mijn kijk op het leven ook wel veranderd. Door de confrontatie met mijn eigen handicap, door de dood van mijn vriendin. Ik zag nog meer in dat het niet alleen maar gaat om werken, maar ook – en vooral – om de mensen die je lief zijn. Ik leerde ook hulp vragen en niet meer zo stikeigenwijs alles zelf doen. Boodschappen laat ik bezorgen, ik heb lang niet met een geleidestok willen lopen, maar nu ben ik zó blij dat ik overstag ben. Buiten kunnen lopen wanneer ik wil, ook in het donker, zonder tegen lantaarnpalen aan te knallen; vrijheid! Hardlopen doe ik met een buddy: als ik niet in mijn eentje over de finish kan komen, dan maar met iemand samen. En ik ben ontzettend blij met zo veel hulp van mijn vriendinnen en familie. Mijn vader brengt bijvoorbeeld iedere week mijn dochters naar de hockeytraining, zodat hun leven zo normaal mogelijk doordraait.’

Mijn meisjesdroom
‘Wat me enorm goed heeft gedaan, is het starten van mijn eigen bedrijf. Een meisjesdroom. Ik vind dat zoiets magisch; iets met eigen handen opbouwen en daar inkomsten uit halen. Dat is voor mij het ultieme “laten zien dat je het kunt”. Ik klim wekelijks – met een beetje hulp natuurlijk, ik heb een personal assistent – op een podium en geef lezingen aan instellingen en het bedrijfsleven over wendbaarheid. Over hoe je als mens, medewerker of leidinggevende kunt omgaan met veranderingen. En ik heb inmiddels twee boeken geschreven: De Lamme leidt De Blinde (door de coronacrisis) en Niet horen, niet zien, niet zwijgen.

‘Wat ik toen zei op mijn zeventiende, “maak mij maar af”, is waanzin.’

Ik wil iedereen laten zien dat je veerkrachtiger bent dan je denkt. Ik kan het weten, ik heb met mijn oren en ogen continu met verandering te maken. Je zult me nooit horen zeggen dat ik blij ben met mijn ziekte. Als ik er nu voor zou mogen kiezen helemaal gezond te zijn, zou ik daar geen secónde over hoeven nadenken. Maar ik zie nu ook in dat mijn ziekte me ook mooie dingen heeft gebracht. Mijn lijf is een tijdbom, waardoor ik levenshaast heb ontwikkeld. Ik stel niets meer uit, want ik heb geen tijd om te wachten tot later. Ik moet het nu doen. Ik wilde bijvoorbeeld altijd al met vrienden naar Ibiza. Elke keer zei iemand wel: “Ja, volgend jaar, volgend jaar”. En toen dacht ik: nee, niets volgend jaar. Als ik nu nog vijf jaar wacht, dan kan ik daar misschien niet meer uitgaan. Dan kan ik het strand misschien wel niet meer zien. Dus we zijn gegaan, afgelopen oktober, met vier stellen, en het was te gek. We huurden een gave villa, zwembad erbij, crossten met autootjes het eiland over, bezochten de gaafste baaitjes, hebben heerlijk gegeten en zo veel gelachen.

Op zulke momenten voel ik zo sterk dat ik geen zielig vogeltje ben. Natuurlijk komt soms die oude angst weer om de hoek kijken: als mijn doof- en blindheid doorzetten, ben ik dan straks wel van waarde? Maar ik word er niet meer helemaal door beheerst, ik kan mijn eigen vuurtje laten vlammen. Mijn ziekte heeft mij gevoed bepaalde dingen te bereiken. Dus ja. Wat ik toen zei op mijn zeventiende, “maak mij maar af”, is waanzin. Ik heb de liefste man die ik me kan wensen, twee fantastische dochters, een heel fijne familie, heel veel steun aan mijn broer, de beste vriendinnen en een prachtbedrijf. Ja. Ik ben van waarde.’

Ik heb levenshaast voor hem

Jackson heeft Ushersyndroom en is doof en wordt blind. Carolien de Bie, moeder van deze vierjarige kleuter: “Na de diagnose op de weg terug van het ziekenhuis dacht ik: ‘hoe laat ik mijn zoon in tien jaar de hele wereld zien?’

Het Ushersyndroom is een zeldzame ziekte, die kan ontstaan als beide ouders drager zijn van een bepaalde genmutatie. “Voor Jackson werd geboren had ik er nog nooit van gehoord”, vertelt Carolien. Jackson werd vier jaar geleden geboren, na een soepel verlopen zwangerschap. “Tot de dag voor de geboorte heb ik nog gewerkt, kwaaltjes had ik nauwelijks.”

Een tevreden en gezonde baby
Jackson was een tevreden en op het eerste oog gezonde baby. Tot hij een paar weken na zijn geboorte werd onderworpen aan een gehoortest. Carolien: “De score was niet goed, maar niemand op het consultatiebureau raakte in paniek. ‘Het gebeurde zo vaak’, zeiden ze. Waarschijnlijk zat er nog wat vruchtwater achter het trommelvlies. Twee weken later kwamen we terug. Toen de test weer niet goed was, werden we doorgestuurd naar het ziekenhuis.”

De audioloog in het ziekenhuis wond er geen doekjes om. Ze testte geluidjes tot honderd decibel, maar Jackson reageerde nauwelijks. “De arts zei: bereid je maar voor, hij gaat niet het leven leiden dat jullie voor ogen hadden. Dat kwam hard aan. Ik werk nota bene in de muziekindustrie. Een leven zonder geluid, daar kon ik me niks bij voorstellen.”

Syndroom van Usher
Het gezin werd doorgestuurd naar een andere arts, die een positiever beeld schetste. Hij vertelde over de mogelijkheid van cochleaire implantaten; een elektronisch apparaat dat in zijn oor wordt geplaatst, waardoor hij geluid kan waarnemen en door middel van therapie leert wat die geluiden betekenen. “Na dat gesprek stapten we een stuk positiever naar buiten”, herinnert Carolien zich. “We dachten: als dit het is, is dit het. Dan gaan we meteen beginnen met het leren van gebarentaal, zodat we zo goed mogelijk met Jackson kunnen communiceren.”

Ze wisten toen nog niet, dat de volgende klap niet lang op zich zou laten wachten. Het ziekenhuis onderzocht waar Jacksons slechthorendheid vandaan kwam. Uit de resultaten bleek het om het Ushersyndroom te gaan. Carolien: “Ons vrolijke baby’tje bleek niet alleen slechthorend, maar zou ook langzaam zijn zicht verliezen én heeft geen natuurlijk evenwicht. Dat nieuws was zo onwerkelijk.”

De diagnose is zo veelomvattend
De dagen na de diagnose dacht ik bij álles wat ik deed: hoe gaat hij dit straks doen? Hoe doe je boodschappen als je nauwelijks ziet of hoort? Hoe kook je? En hoe werkt dat met een telefoon? Studeren? Autorijden? Deze diagnose is zo veelomvattend, ik kon het niet overzien.”

Carolien, die een PR-bureau had in Antwerpen besloot ter plekke dat ze wilde stoppen met werken. “Ik moest altijd lachen als mensen zeiden dat je prioriteiten veranderen als je kinderen hebt. Bij mij gaat dat niet zo zijn, dacht ik dan. Ik vind mijn werk veel te leuk. En dat vind ik nog steeds, maar ik besefte ook dat we maar een aantal jaar hadden om hem de wereld te laten zien. Uiteindelijk zou het nog twee jaar duren voor ik het bedrijf echt verliet om als freelancer verder te gaan, maar de vrijheid die ik nu heb is me heel veel waard.”

Schrijven helpt
Carolien ging vol in de onderzoeksmodus en op zoek naar lotgenoten. Het onderzoek resulteerde uiteindelijk in een blog, Ushermom, waarin ze vertelt wat er allemaal op het gezin afkomt. “Ik vond het vreselijk om te liegen als iemand vroeg hoe het met Jackson ging, maar op een feestje of festival is het ook niet altijd een goed moment uit te leggen wat er speelt. Schrijven helpt, ook om mijn hoofd leeg te maken.”

Jackson is inmiddels een vrolijke kleuter van vier en heeft cochleaire implantaten. Sinds kort gaat hij naar het regulier onderwijs, waar hij fulltime wordt bijgestaan door een gebarentolk. Na vijftien jaar net over de grens in België te hebben gewoond, verhuist het gezin binnenkort terug naar Nederland. “We hebben ervoor gekozen om Jackson de Nederlandse gebarentaal te leren, niet de Vlaamse, en in Nederland was het makkelijker om dicht bij huis een school te vinden die voor hem openstond”, licht Carolien de keuze toe.

Ik heb levenshaast voor Jackson
De verwachting is dat Jacksons zicht vanaf zijn tiende geleidelijk minder wordt, maar het kan ook eerder zijn, of later. “Ik heb levenshaast, voor hem”, zegt Carolien. “Hij zal zich in de toekomst nog zo vaak moeten bewijzen, dat ik nu vooral fijne herinneringen wil maken. Via mijn blog ben ik in contact gekomen met Usher-families over de hele wereld. Het is mijn droom om hen een keer met Jackson op te zoeken, zodat ik kan laten zien: kijk, je bent niet alleen.”

“Natuurlijk maak ik me soms zorgen over de toekomst”, besluit Carolien.  “Maar ons kind verdient het om gelukkig te zijn en niet steeds omringd te worden door ouders die overstuur zijn. I cry in my own time. Als we met zijn drieën zijn proberen we vooral te genieten.”

Benieuwd hoe het leven van Jackson en zijn ouders, Carolien en Willem eruit ziet? Bekijk hieronder de korte documentaire die Linse Chantrain en Luca van Turnhout maakten over het gezin. 

VOOR JACKSON

 

Een week nadat ik de diagnose kreeg, vertrok ik op een wereldreis.

Lucas kreeg zes dagen voordat hij naar Australië vertrok te horen dat hij lijdt aan het Ushersyndroom, een zeldzame aandoening waardoor je langzaamaan doof en blind wordt. “Ik had net mijn VWO diploma behaald en wilde voor onbepaalde tijd gaan reizen. Een ticket naar Australië had ik al geboekt”.
Tot nu toe is er nog geen medicijn tegen. Bij gezonde ogen kan je 180 graden om je heen kijken, zonder je hoofd te bewegen. Bij Usher wordt je blikveld steeds nauwer, totdat je vrijwel blind bent. Slechts 800 mensen in Nederland hebben de erfelijke aandoening.
Ik ben slechthorend geboren, waardoor ik al van jongs af aan gehoorapparaten draag. Vanaf mijn zestiende zag ik slechter in het donker en begon ik vaker te struikelen. Ik dacht eerst dat ik gewoon een bril nodig had of slaaptekort had, maar toen ik mijn symptomen googlede, kwam ik ‘Ushersyndroom’ tegen. Ik onderging wat testen, en kreeg de bevestiging dat ik de aandoening heb. Mijn arts kreeg voor de eerste keer te maken met een patiënt met deze aandoening, waardoor ze me maar weinig informatie kon geven over wat dit zou betekenen voor mijn leven. Het enige wat ze me kon vertellen, was dat ik blind en doof zou worden – dat zou maanden, of jaren kunnen duren. Ook een arts gespecialiseerd in het Ushersyndroom kon me weinig concrete antwoorden geven, omdat er erg weinig bekend is over de zeldzame aandoening en het zich bij ieder mens anders ontwikkelt.

Zoveel vragen
Ik had zoveel vragen: Hoe snel gaat dit? Wanneer word ik volledig blind en doof? Heeft het nut dat ik ga studeren? Kan ik wel nog dromen over mijn toekomst? Heeft het überhaupt zin om te blijven leven als je wereld stil en zwart wordt? Ook twijfelde ik of ik wel nog op reis zou moeten gaan, omdat de kans bestond dat mijn zicht en gehoor flink achteruit zouden gaan tijdens de reis. Hoewel die angst bleef bestaan, besloot ik dat het juist goed zou zijn om de reis te maken. Straks zou het nooit meer kunnen. Uiteindelijk heb ik twee jaar rondgereisd in Australië, Azië en Zuid-Amerika, en dat was de beste beslissing die ik kon maken.

De eerste paar weken van de reis moest ik de schok van de diagnose nog verwerken, waardoor het allemaal nog niet echt tot me doordrong. Toen ik eenmaal meer besefte wat er aan de hand was, begon ik na te denken over hoe het zou voelen om volledig blind en doof te zijn. Ik kon me er geen voorstelling van maken. Hoewel die vragen me – vooral tijdens mijn slapeloze nachten – bezighielden, wilde ik het antwoord nog niet weten. Ik ben daar ook nu nog steeds niet klaar voor. Desondanks was ik benieuwd naar hoe andere mensen met Usher met hun aandoening omgaan.

Ik besloot na een paar maanden reizen af te spreken met Jonathan, een 35-jarige Australiër met Usher. Hij kan nog redelijk goed horen, maar heeft nog maar vier procent van zijn zicht, wat inhoudt dat hij de wereld door een gaatje zo groot als een rietje ziet. Hij probeert zoveel mogelijk uit zijn leven te halen: hij is nu een paralympisch triatlon-kampioen en gaat volgend jaar naar Tokio voor de Olympische Spelen. Hij vertelde me dat het Ushersyndroom verschrikkelijk is, maar dat het ook veel kansen en mogelijkheden biedt. Je gaat bijvoorbeeld veel bewuster genieten van elke dag dat je nog kan zien en horen. Omdat je vaak afhankelijk wordt van de mensen rondom je, creëer je ook een bijzondere en vaak diepere band met ze.

Ik vond het in eerste instantie best heftig om Jonathan te ontmoeten, vooral omdat ik merkte dat hij amper kon zien. Ik vond het confronterend dat dit ook mijn toekomst is. Ook was ik nog niet klaar om antwoorden te krijgen op sommige vragen die ik had. Gelukkig vertelde Jonathan niets waar ik nog niet aan toe was. Door het gesprek verdween ook een deel van mijn angsten, en realiseerde ik me dat ik maximaal moet genieten van de tijd waarin ik nog kan zien en horen. En door mijn aandoening kan ik ook mensen die geen Usher hebben inspireren om alles uit het leven te halen.

Ik liet mij overdonderen
Ik merkte dat mijn zicht afnam tijdens de reis zelf, maar dat herinnerde me er ook aan om alles wat ik zag zo goed mogelijk in me op te nemen. Ik liet me overdonderen door de schoonheid van de natuur, maar ook haalde ik veel kracht uit mooie avonden met de mensen die ik er ontmoette.

Mijn Ushersyndroom maakte sommige momenten tijdens mijn reis moeilijker, maar als alles lukte, was het gevoel van euforie des te groter. Zo ging ik zwemmen met walvishaaien – enorme walvissen die eens per jaar voor de westkust van Australië zwemmen. Vooraf was ik best gespannen, want mijn gehoorapparaten moesten uit en de oceaan is donker, waardoor ik bang was dat ik in het midden van de oceaan doof en blind zou zijn. Ik wist ook niet zeker of ik wel mee zou kunnen met de groep. Vanaf de boot werden we telkens ‘gedropt’ bij een walvishaai en konden we zo meezwemmen. De eerste keren lukte het me niet goed om mee te zwemmen, omdat ik de walvissen zo goed mogelijk in me op wilde nemen. Toen ik dat eenmaal losliet, en gewoon rustig in het water dobberde, doemden de gigantische beesten vanzelf naast me op. Omdat we met ongeveer acht personen per walvis zwommen en ik wist dat dit misschien de laatste keer was dat ik dit zou meemaken, was ik ook niet bang om te vechten voor het beste plekje, zo dicht mogelijk bij de walvis.

Ik merkte dat mensen meer sympathie toonden zodra ze wisten dat ik Usher heb. Als ik me goed voelde bij iemand, vertelde ik mijn verhaal. Ik merkte dat dit ook therapeutisch werkte. Op een avond in Bolivia speelde ik bijvoorbeeld in het hostel een kaartspel met mijn kamergenoten. Omdat ik door mijn slechte zicht elk potje verloor, legde ik ze uit wat er met me aan de hand was. De groep werd erg stil, we huilden samen, dronken wijn en de volgende dag gingen we met z’n vijven op ‘safari’ naar een meer met flamingo’s aan de Boliviaanse zoutvlaktes. Het meer veranderde elk moment van de dag van kleur. We stonden er alleen en waren zo overdonderd door de schoonheid van alles, dat het een lange tijd stil bleef. Het gesprek van de vorige avond sluimerde nog tussen ons en zorgde voor een gevoel van verbondenheid met elkaar.

Sommige dagen kon ik zelfs even doen alsof er helemaal niets aan de hand was. Een half jaar geleden stond ik om zeven uur ‘s ochtends in Rio de Janeiro bij het beroemde Christusbeeld. We waren er helemaal alleen, hadden een prachtig uitzicht over Rio, de zon brak door en ik stond oog in oog met een wereldwonder. Ik ben zo ontzettend dankbaar dat ik dit heb kunnen zien. Zulke wow-momenten heb ik tientallen keren gehad toen ik op reis was.

Niet meer zo vanzelfsprekend
Maar die drang om elke dag te koesteren put me ook uit. Ik heb ‘levenshaast’ gekregen. Ik leef in de wetenschap dat mijn gehoor en zicht steeds een stukje minder wordt. Dat betekent dus ook dat elke dag de beste dag is die ik van de rest van mijn leven zal hebben, waardoor ik een enorme druk voel om alles uit mijn dag te halen. Het onbezonnen gevoel dat ik vroeger had, is nu niet meer zo vanzelfsprekend.

Ik ben inmiddels gestopt met autorijden. Ook fietsen is lastig. Ik stoot tegen alles aan. Ook uitgaan kost steeds meer energie, omdat ik nu nachtblind ben. Ik weet dat het verstandig zou zijn om al te oefenen met wandelen met een stok, maar daar verzet ik me tegen. Ik zou me schamen voor zo’n stok en ik wil nog niet toegeven aan dat rotsyndroom.

Er is een gebarentaal voor mensen die blind en doof zijn, waarbij je tekens vormt in de palm van je hand met je vingers, om te communiceren. Het is fijn dat ‘t bestaat, want daardoor zal ik nooit helemaal afgesloten zijn van de wereld, maar er zijn natuurlijk maar een paar mensen die deze speciale gebarentaal onder de knie hebben. Ik wil hier nu nog even niet aan denken. Ik doe nu nog even het liefst alsof ik een normale twintiger ben.

Soms lukt het me niet uit de somberheid te ontsnappen. Ik studeer aan de universiteit, maar ik vraag me soms af of het zin heeft, omdat ik niet weet of ik in de toekomst ‘normaal’ kan werken. Mijn vrienden praten over kinderen, een leuke baan en verre reizen die ze willen maken. Dat wil ik ook, ik heb bijvoorbeeld een kinderwens, maar ik weet dat Usher een beperking voor mijn kinderen zal zijn. Ik vraag me ook af hoe een relatie in de toekomst zal werken.

Toch heb ik hoop. Medische ontwikkelingen gaan snel en er is een Nederlandse Stichting Ushersyndroom die zich hiervoor inzet. Ik heb tijd om te wennen aan mijn situatie, waardoor ik me kan aanpassen aan mijn lichaam. Ik heb altijd een zaklamp bij me voor als het avond wordt en ik heb een loopje ontwikkeld, zodat ik niet meer zomaar over voorwerpen struikel. Gelukkig kan ik nu nog lezen, films kijken, sporten en reizen. Ook haal ik energie uit mijn sociale leven: ik hou van tijd doorbrengen met mijn vrienden, ik zit bij een studentenvereniging en probeer nog elke week uit te gaan. Ik voel me trots als ik heelhuids thuiskom, misschien een beetje dronken, na een avondje stappen. En hoewel mijn toekomst onzeker is, weet ik één ding zeker: ik ga zolang het nog kan mijn ogen en oren gebruiken om de wereld te ontdekken.

Bron: VICE.com
Djanlissa Pringels