‘Ik zie mezelf niet als iemand met beperkingen. Ik ben gewoon Jeff’

Doof is hij al vanaf zijn geboorte. En blind wordt hij ook. Op YouTube zingt Jeff Horsten in een zelfgeschreven lied over zijn beperkingen. De 23-jarige Waspikker heeft het Syndroom van Usher, een zeer zeldzame aandoening. Toch verbaast de Jeff zijn omgeving. Met zijn lach, zijn creativiteit en zijn optimisme. “Ik wil inspireren. Ik zie mezelf niet als iemand met beperkingen. Ik ben gewoon Jeff.” Het filmpje van het lied Welkom in mijn wereldje is duizenden keren bekeken, tientallen mensen deelden het op Facebook. Enkele weken geleden is het filmpje online gezet. ‘Tranen’, ‘respect’ en ‘kippenvel’, zijn reacties op het indringende nummer.

Niet alleen
“Ik wil andere mensen met Usher laten zien dat ze niet alleen zijn”, zegt Jeff. Hij zingt het lied samen met zangeres Jorien Habing. De tekst gaat over de ‘koker’, zoals de Waspikker zijn leven ervaart. Het verwijst naar zijn doofheid en slechtziendheid: Jeff ziet door twee gaatjes van een halve centimeter breed. “Normaal zien mensen 180 graden.” Als Jeff iemand aankijkt, moet hij zijn hoofd helemaal meebewegen. Zijn zicht is wazig: nu 50 tot 60 procent. Uiteindelijk wordt Jeff blind. Met de hulp van vriend Joep Rijk heeft Jeff het lied laten opnemen in de Swamp-studio in Raamsdonk. Het idee ontstond bij revalidatiecentrum Het Loo Erf in Apeldoorn, waar Jeff inmiddels driekwart jaar verblijft. Jarenlang haatte hij muziek. Gewoon omdat hij het niet kon horen. “Ik hoorde eens Ring of Fire van Johnny Cash. Het lukte me om naar het ritme te luisteren. Later ben ik met muziek gaan experimenteren. Af en toe pak ik een gitaar en speel er wat op. Maar het blijft lastig, omdat ik zelf niet goed kan luisteren.” Teksten heeft Jeff genoeg. Hij schrijft veel. “De pen is mijn uitlaatklep. Het is een manier om me te uiten. Als tiener nam ik al vaak de pen in de hand. Het was voor mij een soort sport. Ineens zijn alle emoties kwijt.” Het nummer is enorm confronterend, merken Jeffs ouders. Vader Pierre: “Ik heb de eerste zinnen geluisterd, maar de rest van het lied pas enkele dagen naderhand.” “Voor ons is het natuurlijk niet nieuw, toch is er thuis wat gebruld toen we het nummer hoorden”, zegt moeder Marja. Jeffs ouders ervaren het leven als een strijd voor hun zoon. Om hem op de goede school te krijgen, om hem de juiste begeleiding te geven. Zijn slechtziendheid wordt pas na zeven jaar ontdekt.,,Hij had als kind vaak ruzie. Ik stond bijna elke dag op school om het voor Jeff op te knappen. Achteraf weten we dat hij zich niet kon uiten. Hij voelde zich niet begrepen.”

Puzzelstukjes
Jeff struikelt vaak, wordt nachtblind en valt over andere kinderen heen tijdens het spelen. Marja en Pierre horen later in het Radboud Ziekenhuis (Nijmegen) dat Jeff Usher heeft. “Maar vooraf hadden we op internet al veel opgezocht. Toen vielen de puzzelstukjes in elkaar. We wisten het zo goed als zeker. Als dat later nog eens bevestigd wordt, dan stopt de wereld.”
Het is moeilijk te accepteren dat Jeff steeds minder kan. Wat voor zijn leeftijdgenoten vanzelfsprekend is, gaat aan zijn neus voorbij. Marja: “Zoals fietsen of op een bromfiets rijden. Jeff is een autofreak. En autorijden gaat ook al niet.”

Ik ben telkens geestelijk zo moe.
Ik sta op met een energieniveau van 10 procent,
zo lijkt het

“Het is slikken en slikken”, omschrijft Jeff de tegenslagen. Zijn incasseringsvermogen is met de tijd toegenomen. “Ik geef het een plekje en ben makkelijker geworden. Nu kan ik zeggen ‘het gaat niet’. Je hebt geen keus. Vroeger was ik bezig met overleven. Nu is dat veranderd in leven. Ik leef. Ik heb een knopje omgedraaid.” Een gehoorimplantaat zorgt ervoor dat hij gesprekken redelijk kan volgen. Praten gaat ook. Zijn stem mist wel helderheid, doordat hij in zijn vroege kinderjaren klanken gemist heeft. Jeff slaagt erin om een opleiding op het Prinsentuin College in Andel te volgen en is gediplomeerd dierenverzorger. Het lukt Jeff om te genieten. Van Johnny Cash, van autofilmpjes op YouTube en van de hond die hij binnenkort hoopt te krijgen. Maar ondanks zijn humor en positivisme, worstelt Jeff met zijn gevoelens. “Ik heb mijn moeilijke momenten. Soms is dat een dag. Dan trek ik me terug, wil ik alleen zijn. Ik wil niet dat andere mensen mij zo zien. Shit happens. Alles heeft zijn prijs, ik moet mijn prijs betalen.” Momenteel is de Waspikker bezig met het laatste deel van zijn revalidatie. Jeff wordt bij Het Loo Erf voorbereid op het blind worden. Wanneer dat gebeurt, is de vraag. “Ik merk zelf niet van de ene op de andere dag grote veranderingen. Het is telkens ietsepietsie.” De Waspikker leert zich praktische zaken aan. Zoals wassen, koken, boodschappen doen of braille lezen. “Maar 10 procent gaat over de beperking, 90 procent van de revalidatie gaat over mentaliteit. Ze geven je zelfvertrouwen. Je kunt veel meer dan je denkt.” Marja: “Het verbaast me hoe vrolijk iedereen bij Het Loo Erf is. Onvoorstelbaar. Daar kunnen wij veel van leren.” Jeff nuanceert. “In onze miniwereld is geen plaats voor grijs, zoals veel mensen een dag in het leven ervaren. Je bent blij of verdrietig.” Zijn verkokerde blik vergt enorm veel energie. “Waar ik de meeste problemen mee heb, is de vermoeidheid. Ik ben telkens geestelijk zo moe. Ik sta op met een energieniveau van 10 procent, zo voelt het. Wanneer ik een paar uur iets doe, moet ik naar bed. Ik moet voorkomen dat ik een burn-out krijg.” Als Jeff straks klaar is met revalideren, wacht een grote stap. Hij gaat op zichzelf wonen. In het centrum van Waalwijk. 100 procent zelfstandig. ,,Wonen met begeleiding wil ik niet. Never nooit niet. Ik krijg ontzettend veel hulp van mijn ouders. Zij doen alles.” Waarschijnlijk verhuist Jeff begin volgend jaar. Voor de familie Horsten is dat opnieuw een moeilijk moment. “De eenzaamheid, daar zijn we bang voor. Dat is onze grootste zorg”, meent Marja. Jeff: “Ik ben niet zo gauw bang van iets. Ik weet dat het een strijd gaat worden. Maar ik heb in mijn leven overal voor moeten knokken. Ik ben overtuigd dat dit gaat lukken.” Zijn moeder beaamt dat:,,Het heeft veel energie gekost. Toch kijken we positief vooruit. Al 23 jaar is het knokken, knokken en knokken…”

Bron: Brabants Dagblad
Door: Sjoerd Marcelissen

Werken met zintuiglijke beperkingen


‘Naar wie bent u op zoek?” Annouk van Nunen (41) loopt door de gangen van het Paleis van Justitie in Den Haag, als ze wordt aangesproken door een collega. Ze zoekt de persvoorlichter van het Openbaar Ministerie (OM), maar die is niet op haar kamer. Van Nunen staat stil, met haar wit-rode blindenstok losjes in haar hand. De persvoorlichter staat een stukje verderop, maar Van Nunen ziet haar niet, totdat ze zoekend op haar stem afloopt, op ongeveer een halve meter afstand blijft staan en haar recht in het gezicht aankijkt. „Goedemiddag.”

Van Nunen heeft het syndroom van Usher. Mensen met deze erfelijke aandoening worden uiteindelijk doof en blind. In Nederland zijn er 600 tot 1.000 mensen met Usher, van wie nagenoeg niemand een betaalde baan heeft. Ze zijn afgekeurd vanwege hun ziekte.
Van Nunen werkt wél. Vier dagen in de week zelfs, met een uitdagende baan. „Het scheelt dat ik tot nu toe altijd leidinggevenden heb gehad, die met me mee hebben gedacht. Dat tref je niet overal.”
Door het syndroom van Usher is het gezichtsveld van Van Nunen inmiddels gekrompen tot een kleine cirkel recht voor haar. Het is alsof ze door een koker kijkt. En zelfs dat beeld is niet eens volledig scherp. Ook is Van Nunen slechthorend.
Toch werkt ze 36 uur in de week. Op maandag en vrijdag op het kantoor in Den Haag en twee dagen thuis. Woensdag is haar broodnodige wekelijkse rustdag. „Ik ben chronisch moe.”

Van Nunen werd slechthorend geboren, maar als kind kon ze nog goed zien. Als tiener raakte ze nachtblind, het eerste symptoom van de achteruitgang van haar ogen. Ze studeerde rechten en ging daarna aan het werk. Want: „Ik ben niet gaan studeren met het idee: ik word arbeidsongeschikt.”
Ze was griffier bij de rechtbank in Haarlem en houdt zich sinds 2013 als programma-secretaris Digi-OM bezig met digitalisering en innovatie binnen het Openbaar Ministerie. Haar collega’s roemen haar sterke motivatie. Zelf zegt ze: „Ik wil alles uit het leven halen wat erin zit.”

Zeldzame diersoort
Pas sinds een maand gebruikt Van Nunen op kantoor een blindenstok. Ze wilde er eigenlijk niet aan: „Ik voel me zo bekeken.” Maar collega’s drongen erop aan. Manager John van de Rijt: „We zagen haar steeds vaker tegen tafels en stoelen aanbotsen of tegen deuren oplopen. Zo kon het niet langer.”
In de lift positioneert een man zich tegenover Van Nunen. Hij is vermoedelijk getriggerd door haar blindenstok en bekijkt haar een paar keer van top tot teen. Uiteindelijk blijft hij hangen bij haar ogen en staart gebiologeerd naar Van Nunen. Alsof ze een zeldzame diersoort is.
Nou ja, zeldzaam is het wel dat iemand in dit stadium van Usher nog fulltime werkt. Van Nunen kan het weten: ze is ook secretaris van Stichting Ushersyndroom en kent daardoor veel lotgenoten. Nagenoeg iedereen zit thuis, afgekeurd.
De afgelopen twee jaar verloor ze een groot deel van haar zicht en ging ook haar gehoor verder achteruit. Als er niet snel een medische doorbraak komt („Ik hoop er nog steeds op”), dan is het nagenoeg zeker dat Van Nunen – moeder van een dochter van zeven en een zoon van vier (beiden zonder Usher) – uiteindelijk volledig doof en blind zal worden.

Aangekomen op de achtste verdieping, waar haar kamer is, duurt het even voordat Van Nunen de scanner heeft gevonden waar ze haar toegangspasje voor moet houden. Ze deelt haar kamer met twee collega’s. Ze zit bewust niet in een drukke kantoortuin. Voor de ramen hangt een verduisteringsscherm, waardoor er geen fel licht op de computer schijnt. „Anders kan ik helemaal niets zien.” De letters op het scherm zijn extra groot, haar cursor is felroze (dat geeft veel contrast) en zeker vijf bij twee centimeter. Ze typt blind, waardoor ze snel kan werken. Haar gehoorapparaatjes staan via bluetooth in verbinding met haar mobieltje: de telefoon gaat over in haar oren.

Niet zielig
Het is iets na 13.00 uur als Van Nunen een overleg binnenstapt, een paar minuten te laat. „Kon je het niet vinden, Annouk?”, grapt een collega. Er wordt gelachen, Van Nunen lacht mee. Later zal ze vertellen dat ze niet bang is voor geroddel. En zielig is ze ook niet, maar zo zeggen haar collega’s haar ook niet te zien.
De vergadering start en Van Nunen drukt met haar vingers geregeld haar gehoorapparaatjes dieper in haar oren. Dan kan ze het overleg beter volgen. Af en toe reageert ze op een opmerking, of beantwoordt ze een vraag – kalm en met zachte stem. Dan weer luistert ze en ondersteunt ze haar hoofd met haar beide handen. Ze vond het vermoeiend, zegt ze achteraf.

Vandaag wordt er weinig door elkaar gesproken, maar als dat wel gebeurt, dan heeft Van Nunen het extra moeilijk: „Ik kan discussies niet goed volgen, dan haak ik af. Ik versta het gewoon niet.” Leidinggevende Van de Rijt heeft er een week geleden nog met Van Nunen over gesproken: „Ik heb tegen haar gezegd, dat ik haar effectiviteit in vergaderingen met veel interactie langzamerhand zie afnemen. Zo vroeg ik Annouk onlangs tijdens een overleg om bevestiging, waarna ze verschrikt reageerde en we haar echt even moesten bijpraten. Usher is progressief, dus er komt een moment dat ze alleen nog bureauwerk zal kunnen doen.”
En als dat ook niet meer lukt? „Dan houdt het op. Ik heb ook tegen haar gezegd: ‘Ik moet geen last hebben van jouw handicap.’ We moeten goed voor haar zorgen, maar het OM is geen sociale werkplaats.” Haar werkgever krijgt geen loonkostensubsidie.
Tijdens de vergadering beginnen collega’s spontaan over Van Nunen te vertellen. „Annouk heeft ontzettend veel doorzettingsvermogen, maar durft ook hulp te aanvaarden. Dat vind ik heel knap”, zegt communicatieadviseur Sandra Groot Rouwen. Collega Stan Gielen wil weten: „Moeten we je meer helpen? Wij veranderen niet als we er niet genoeg bij stilstaan.” „Nee hoor, het is goed zo”, reageert Van Nunen.
De vergadering loopt op een eind en Van Nunen pakt als eerste in. Bij het weglopen vraagt ze een collega of ze niets heeft laten liggen.

Harder vechten
Van Nunen geeft direct toe dat ze eigenlijk te veel van zichzelf vraagt: „Absoluut, dat denk ik elke dag. Maar ik heb een enorme drive om aan het normale leven deel te blijven nemen. Ik heb me om mijn Usher nog geen dag ziek gemeld.” Ze wil zelfs nog een extra carrièrestap maken, wellicht op het vlak van juridisch advies: „Maar ik weet niet of dat reëel is.”
Van de Rijt bewondert de wilskracht van Van Nunen: „Ze wil niet afgeschreven worden, ze wil laten zien dat ze nog steeds een factor is om rekening mee te houden.” Van Nunen levert geweldig werk, vindt ook directeur bedrijfsvoering Linda Hennink. En dat heeft misschien wel deels met haar Usher te maken: „Door haar handicap heeft ze wellicht de neiging tot overcompensatie.” Zelf zegt ze: „Ik moet harder vechten voor een plekje dan iemand zonder Usher. Want je moet gewoon in hetzelfde tempo mee.”

En wat als ze straks toch thuis komt te zitten? Van Nunen vindt het een vreselijke gedachte: „Je wereld wordt dan gauw zo klein, je hebt geen collega’s meer die vragen hoe je weekend was.” Later zegt ze: „Ik realiseer me wel dat ik in de laatste fase van mijn carrière zit.” En als het niet meer gaat, zal ze dat dan zelf aangeven? Ja, zegt ze. Nee, vermoedt Hennink: „Ik denk dat wij er eerder mee zullen komen. Dat is heel moeilijk, want het werk geeft haar veel houvast.”
Van Nunen wil zo lang mogelijk doorwerken: „Op mijn werk ben ik niet Annouk met Usher, maar gewoon Annouk de collega. Dat is mij heel veel waard.”

CIJFERS HOEVEEL MENSEN WERKEN ER MET EEN HANDICAP?
Nederland telt volgens de laatste cijfers van het Centraal Bureau voor de Statistiek (CBS) uit 2015 1,7 miljoen mensen tussen de 15 en 75 jaar met een arbeidshandicap. Zij hebben een langdurige ziekte, aandoening of handicap, waardoor ze worden belemmerd bij het krijgen of uitvoeren van werk. Bijna 400.000 arbeidsgehandicapten zijn tussen de 25 en 45 jaar oud.
Van die groep arbeidsgehandicapten heeft 42 procent een betaalde baan, tegenover 87 procent van de mensen zonder arbeidshandicap in diezelfde leeftijdscategorie.
Arbeidsgehandicapten met werk hebben minder vastigheid: ze werken onevenredig vaak als zzp’er of via een flexibel dienstverband. Naar verhouding werken daarnaast veel arbeidsgehandicapten in de dienstverlenende sector. Een op de vijf wil het liefst meer werken.

Bron: NRC Next
Auteur: Maarten Dallinga
Foto’s: David van Dam

Puur geluk: mooie herinneringen voor Liesbeth

‘De kans 
is groot 
dat ik helemaal blind 
word’

Hedda de Roo (28) is slechtziend én slechthorend: ze heeft het syndroom van Usher. Uiteindelijk zal ze volledig blind en doof worden, dus wil ze haar dromen zo snel mogelijk waarmaken. ‘Ik studeerde me suf, nu kon ik tenminste nog lezen.’

“Vier maanden geleden werd mijn zoontje geboren. Mijn man Joey en ik hadden al jaren een kinderwens, waar veel mensen in mijn omgeving vraagtekens bij plaatsten. Ze vroegen zich af of het in ons geval wel verstandig was om aan kinderen te beginnen. Ik voelde me er onzeker door, maar kende heel veel ouders met Usher. Dus ik wist dat het kon. En tot nu toe gaat het moederschap me hartstikke goed af.

Ik ben zwaar slechthorend geboren: ik heb 85 decibel gehoorverlies. Al mijn hele leven draag ik overdag een hoortoestel. Ook gebruik ik een trilapparaatje dat aan mijn broek hangt en bijvoorbeeld trilt als de deurbel of telefoon gaat, of als er geluid uit de babyfoon komt. Omdat ik niet weet hoe het is om goed te horen, heb ik geen idee wat ik mis. Ik ben ook slechtziend. Mijn gezichtsveld is ongeveer driekwart kleiner dan dat van iemand met gezonde ogen. Ik kijk door 
een soort koker, zie nauwelijks contrast en heb last van visual snow. Dat laatste betekent dat ik constant door een soort sneeuwstorm heen moet kijken, wat heel vermoeiend is. Doordat ik ook nog nachtblind ben, kan ik niets meer zien vanaf het moment dat het gaat schemeren. Mijn zicht gaat met stapjes achteruit en uiteindelijk word ik volledig blind. Tenminste, als de medische wetenschap niet voor die tijd met een oplossing komt.”

Constant 
blauwe plekken
“Het is niet duidelijk of ik ook slechtziend ben geboren, omdat baby’s daar toen niet op werden getest. Wel was ik een onhandig kind: ik liep overal tegenaan en had constant blauwe plekken. De kans zit er dus dik in dat mijn ogen altijd al slecht waren. Tijdens mijn puberteit ging mijn zicht snel achteruit. Het eerste moment waarop ik dacht: ik zie echt niets, was op een Franse camping. Ik was een jaar of veertien en ging samen met andere kinderen die ik van de camping kende in het donker naar de rotsen. Het ging de anderen goed af, maar ik zag niets. Ik moest me aan iemand vastklampen. En als ik in het donker met vriendinnen op de fiets zat, moest ik altijd achteraan fietsen en het rode lichtje van degene voor me volgen.
Ik had geen idee wat er mis was met me en koppelde mijn slechte gehoor niet aan mijn slechte zicht. Totdat een familielid op mijn achttiende met vergelijkbare klachten de diagnose syndroom van Usher kreeg. Ook ik ben toen voor een serie oogtesten naar het oogziekenhuis in Rotterdam gegaan. Na een uur wist de arts het al en stelde de diagnose retinitis pigmentosa, de oogaandoening die bij Usher hoort. Later is Usher ook via DNA-onderzoek vastgesteld. Ik was even verdoofd, in shock. Gek genoeg weet ik niet meer precies hoe ik reageerde. Wel herinner ik me dat mijn vader, die mee was naar het ziekenhuis, enorm schrok. Ik hoefde zelf geloof ik niet eens te huilen. Veel mensen die we het vertelden wel. Ik kreeg de diagnose niet in mijn eentje: m’n omgeving moest er ook mee dealen.”

Als je me gaat verlaten als het te moeilijk wordt, heb ik liever dat je nu weggaat,’ zei ik tegen mijn vriend

Ben jij een vriend?
“Een halfjaar heb ik nodig gehad om het slechte nieuws te verwerken. Ik besloot allereerst mijn opleiding sociaal pedagogische hulpverlening tijdelijk stop te zetten. Ik had tijd nodig om dingen op een rijtje te zetten. Later heb ik de opleiding nog afgemaakt. De mensen in mijn omgeving deden hun best om me te steunen, maar uiteindelijk moet je het zelf doen. Toch heb ik me nooit eenzaam gevoeld. Op het moment dat ik het hoorde, was mijn vriend Joey al twee jaar in mijn leven. Ik wilde van hem weten of hij er ook in de toekomst voor me zou zijn, dus zei ik tegen hem: ‘Als je me gaat verlaten als het te moeilijk wordt, dan heb ik liever dat je nu gaat.’ Ik dacht: nu kan ik nog een andere partner zoeken. Maar hij 
besloot voor mij te kiezen en zegt altijd dat hij me nooit zal verlaten omdat ik Usher heb. In die eerste maanden na de diagnose heb ik een aantal vriendschappen laten verwateren. Ik testte wat er zou gebeuren als ik geen initiatief meer zou nemen. Of de anderen dan hun best voor onze vriendschap zouden doen. Want dat zou bewijzen of ze me straks zouden steunen op de momenten dat ik het niet alleen zou kunnen. Zo bleven mijn echte vrienden over. Na dat eerste halfjaar ging bij mij de knop om. Ik wilde nog zo veel, dus maakte ik een plan van aanpak. Het eerste punt was het volgen van een tolkopleiding om gebarentaal te leren. Ik wilde diepgang en daarom koos ik niet voor een standaardcursus, maar voor de hbo-opleiding aan de Hogeschool Utrecht. Daar heb ik in anderhalf jaar gebarentaal geleerd. Ik had haast, want ik dacht: nu kan ik de lesboeken nog lezen. Ik begon tegelijkertijd aan een studie klinische psychologie aan de Universiteit Leiden. Dat was pittig, maar uiteindelijk ben ik cum laude afgestudeerd, met een eindscriptie over Usher.”

Depressie in het donker
“Op dit moment werk ik 32 uur in de week als psycholoog. Daarbij maak ik veel gebruik van fysieke observaties, en 
ik realiseer me dat dit straks waarschijnlijk niet meer kan. Ik ben op mijn werk en daarbuiten vrij open over mijn aandoening. Dan zeg ik bijvoorbeeld: ‘Ik vraag misschien wat vaak wat je zegt, want ik ben slechthorend.’ Communiceren in een groep is ook lastig, bijvoorbeeld op ver-jaardagen. Iedereen praat dan door elkaar, er staat muziek aan en er is vaak weinig licht. Op een bruiloft of congres heb ik weleens gebruikgemaakt van een tolk. Die moet dan precies goed staan: de gebaren moeten exact in mijn kokerblik vallen. Als ik een tolk gebruik, zien mensen meteen dat er iets met me aan de hand is. Helaas begrijpen ze vaak niet dat je ook dan gewoon tegen mij moet praten, en niet tegen de tolk.

Bij het plannen van mijn dagen probeer ik er rekening mee te houden dat ik in het donker niets kan zien. Als het niet hoeft, ga ik er ’s avonds niet op uit. Maar als ik ergens echt naartoe wil, laat ik me niet tegenhouden. Ben ik op een voor mij onbekende plek, dan vraag ik Joey om me op te halen. Maar als ik de route ken, ga ik alleen. Ik reis met het openbaar vervoer, gebruik Google Maps en mijn stok. Aan de lichtjes van de lantaarnpalen zie ik hoe ik in mijn eigen buurt naar huis moet lopen. Helaas zal ik nooit zo goed met een stok kunnen lopen als iemand die blind geboren is. Soms gaat er iets mis. Ik was laatst bij de verkeerde tramhalte uitgestapt en botste heel hard op een lantaarnpaal die ik niet had gezien. Wat was ik boos. Het leverde een flinke blauwe plek op.
Nachtblindheid doet iets met je humeur, iets wat ik heb onderzocht voor mijn eindscriptie. Een seizoensgebonden depressie, oftewel de winterdip, komt vaker voor bij mensen met Usher en retinitis pigmentosa. Zelf probeer ik zo positief mogelijk te blijven en uit het leven te halen wat erin zit.”

Zorgen over de toekomst
“Mijn gehoor is nu stabiel, maar bij veel mensen met Usher start verdere achteruitgang rond hun dertigste. Uiteindelijk kan ik helemaal doof worden. Met een beetje geluk gebeurt dat pas als ik bejaard ben en ouderdomsdoofheid erbij krijg. Dat zal voldoende zijn om mijn gehoor helemaal te verliezen. Mijn zicht wordt wel steeds slechter. Bij elke achteruitgang moet ik dat verwerken, ik zit in een continu proces van acceptatie. Soms denk ik dat mijn bril heel vies is en poets ik erop los, totdat ik merk dat het glas gewoon schoon is. Dan blijkt er opnieuw een stukje zicht te zijn verdwenen. Ik ben veel bezig met mijn stichting, die ik onder meer heb opgericht om genetisch onderzoek naar het syndroom van Usher te financieren. Het doel daarvan is allereerst de progressie van Usher te stoppen. We hebben anderhalve ton opgehaald, maar er is meer nodig. Ook hebben we behoefte aan meer vrijwilligers, bijvoorbeeld om fondsen te werven.

Ik vind mezelf niet zielig, maar maak me wel zorgen over mijn toekomst. Dat de kans heel groot is dat ik blind ga worden, daar wil ik niet aan denken. En ik wil me er ook niet bij neerleggen. Ik ben er bijvoorbeeld nog helemaal niet klaar voor om braille te gaan leren. Ook schijn je blind te kunnen koken, maar ik wil daar nog niet mee oefenen: ik wil zien zo lang ik kan. Maar Usher is niet alleen maar negatief, het heeft me ook veel goeds gebracht. Ik sta heel bewust in het leven, schuif het waarmaken van mijn dromen niet voor me uit. Joey en ik gaan in de zomer van 2017 trouwen. Ook wil ik promoveren op een onderzoek naar de psychologische gevolgen van Usher en retinitis pigmentosa. Ik probeer daar nu geld voor bij elkaar te sprokkelen.
Ik ben christen en ik geloof dat niets zomaar gebeurt. God heeft een plan voor me. Hij heeft me zo gemaakt ja, maar ik zie dat niet per se als een straf. Ik weet niet waarom ik zo ben, ik heb niet alle antwoorden. Maar ik weet wel dat er voor me wordt gezorgd. Ik sta er niet alleen voor.”

Dit artikel is afkomstig uit VIVA 45.
Tekst Maarten Dallinga
Beeld Fred Ernst

Liesbeth wordt langzaam blind en doof

‘In mijn hoofd maak ik foto’s van mooie dingen die ik niet wil vergeten’

Nooit meer genieten van een zonsondergang, niet met eigen ogen kunnen zien hoe je kinderen opgroeien en geen muziek kunnen luisteren. Liesbeth (35) heeft het syndroom van Usher en wordt doof en blind.
Op heroïsche wijze gaat ze om met deze tergende onzekerheid. Haar zoontje Jules draagt een jas zo oranje dat het niemand ontgaat. Hij lijkt bijna licht te geven. Liesbeth heeft het jack er
speciaal op uitgekozen. ‘Ik ging naar de winkel en zei tegen de verkoopster: Ik wil iets heel fels. En dit werd ’m. Leuk, toch?’ Wat veraf is, ziet ze nog redelijk. Wat dichtbij is, verdwijnt uit haar gezichtsveld. Haar zicht is als een koker, die beetje bij beetje nauwer wordt. Vijf jaar geleden zag ze nog zeventig à tachtig graden, inmiddels niet meer dan tien à twintig. De rest is zwart. Zoontje Jules gaat even met zijn tante spelen, zodat we rustig kunnen praten. Liesbeth wil hem zijn drinkfles meegeven, maar ziet die niet. ‘Daar, daar, daar,’ roept haar tweejarige zoontje en wijst naar de fles die naast haar staat. ‘Mama ziet het echt niet, lieverd.’ Hij schiet te hulp, pakt de fles en duwt ’m in haar handen. Langzamerhand begrijpt hij dat mama zijn hulp af en toe nodig heeft. Ook haar dochter van zes begrijpt steeds beter wat er speelt: ‘Ze zei laatst ineens: “Mam, ik denk dat het beter is als je blind geboren wordt, in plaats van dat je langzaam blind wordt zoals jij. Dan weet je tenminste niet wat je mist.” Ze sloeg de spijker op zijn kop.’

Beladen momenten
Een bijna sadistische ziekte is het, het syndroom van Usher.
De arts stelt een diagnose, vertelt dat je je zicht en gehoor gaat verliezen. Maar wanneer alles op zwart gaat? Ze weten het niet. Niemand weet het. Het kan morgen gebeuren, het kan nog dertig jaar duren. En dan is het aan jou hoe je met die onzekerheid omgaat. Natuurlijk zijn er mensen die de deur op slot doen en zich afsluiten voor de wereld. Het is ook eng om te genieten van wat je gaat verliezen. Maar Liesbeth weigert dat: ‘Ik maak foto’s in mijn hoofd. Van mooie dingen die ik niet meer wil vergeten. Als ik mijn zicht ooit helemaal verlies, kan ik die plaatjes terughalen en er opnieuw van genieten.’

Laatst nog schoot ze zo’n fictief kiekje. Toen ze met een vriendin en al hun kinderen een strandwandeling maakte. De kinderen kirden en gilden van plezier, duwden en trokken aan elkaar,
de tranen over hun wangen van het lachen. Het zijn beladen momenten voor Liesbeth. Zo mooi, zo’n geluk ervaren en dan even dat stemmetje in haar achterhoofd: hoe lang mag ik dit nog meemaken?

Confronterend
Nooit heeft Liesbeth gedacht: waarom ik? Waarom ik niet, leek haar een logischere vraag. Haar man Wimjan herkent die gedachte ook niet: ‘Geen seconde vroeg ik me af: waarom gebeurt dit ons? Nee. Is dat vreemd? Het was gewoon zo. Je gunt het toch ook een ander niet?’ Eén op de tienduizend mensen heeft het syndroom van Usher. Dat moet toch iemand zijn. De ziekte is erfelijk. Liesbeths zus en twee broers hebben het niet, haar twee kinderen hoogstwaarschijnlijk ook niet. Liesbeths moeder wel, al ontdekten ze dat pas recent. Tot die tijd werd haar verlies van gehoor en zicht toegeschreven aan een hersenvliesontsteking die ze als kind opliep. Pas toen Liesbeth op haar 29ste de diagnose syndroom van Usher kreeg en zich uitgebreid liet onderzoeken, bleek dat haar moeder dezelfde ziekte had.

Nu hoefde Liesbeth alleen maar naar haar moeder te kijken om te weten wat haar voorland was. Confronterend en mooi tegelijk: ‘Aan de ene kant dacht ik: mijn hemel, over veertig jaar ben ik er dus zo aan toe. Mijn moeder ziet bijna niets meer. Haar gehoor wordt ook steeds slechter. Ze zit veel in haar stoel. Ik vind het vreselijk om te weten dat dat voor mij ook zo gaat zijn. Aan de andere kant zie ik aan haar dat het leven ook in die toestand nog waarde heeft. Ze is nog altijd samen met mijn vader en geniet wanneer wij langskomen. Dat stelt me gerust.’

Al waren er ook minder positieve momenten, vertelt Liesbeths man Wimjan. Nadat de twee in het Erasmus MC in Rotterdam de diagnose hadden gekregen, barstte de bom in de auto op weg naar huis: ‘We reden langs een advocatenkantoor en Liesbeth gilde dat ik moest stoppen, zodat ik de scheiding kon gaan aanvragen. Wat moest ik met een vrouw die doof en blind zou worden? Een kasplant, een patiënt. Ik werd zo boos. Ze onder- schatte mijn liefde voor haar volledig en dat beledigde me. Ik schreeuwde terug dat ze moest ophouden. Dat ik verdomme van haar hield en voor haar had gekozen en dat geen enkele ziekte daar iets aan zou veranderen. Einde discussie. Toen zijn we naar huis gereden.’

Sindsdien helpt Wimjan zijn vrouw waar nodig. ‘Nooit een onvertogen woord, nooit een zucht,’ zegt Liesbeth terwijl ze hem liefdevol aankijkt. ’Al denk ik heel soms nog stiekem: komt hij niet tekort?’ Ze ziet hoe haar man met zijn ogen rolt. Hij wil er niets van weten.

Handen vasthouden
Wat blijft er over van het leven wanneer je niet meer kunt zien en kunt horen? Waar kun je dan nog van genieten? Liesbeth heeft het zich vaak afgevraagd: ‘Voelen, dat wordt dan mijn voornaam- ste zintuig. Mijn huid. Wanneer ik bij mijn moeder ben, zitten we altijd dicht naast elkaar en houden we elkaars hand vast. Door elkaar aan te raken, kun je liefde overbrengen. Natuurlijk, wanneer je blind en doof wordt, verlies je aan inhoud, de mooie gesprekken, maar warmte hoeft niet te verdwijnen.’

Stapjes achteruit, een voor een, het is de essentie van deze ziekte. Liesbeth ziet het al jaren bij haar moeder, maar de laatste jaren ook bij zichzelf. Bij elk jaarlijks terugkerend hoogtepunt vraagt ze zich af: red ik het volgend jaar nog? Een actuele vraag is: hoe lang kan ik nog doorwerken? Liesbeth werkt al zestien jaar bij een bedrijf dat decoratie verkoopt aan groothandels en tuincentra. Het is te zien aan haar huis. De bloemen en planten staan er perfect bij. Ze gebruikte een deel van een boomstam om een heel bijzondere trapleuning te maken. Ze had het op Pinte- rest gezien en moest het hebben. Haar baas ziet haar creativiteit en toewijding. Hij doet alles om haar aan boord te houden. Als het nodig is, wil hij zelfs investeren in een computer met braille. Liesbeth blijft werken tot ze erbij neervalt, als het aan haar ligt: ‘Thuiszitten zal me ongelukkig maken. Door te werken, voel ik dat ik nog meetel, dat ik nog van waarde ben.’

‘Mijn man zegt dat we dan een tandem kopen. Hij voorop, ik achterop’

Afhankelijk
Weer of geen weer, Liesbeth gaat iedere dag met haar moeder- fiets naar kantoor, sinds een jaar. Toen besloot ze te stoppen met autorijden. ‘Iemand op een verjaardag zei: “Je weet niet wat je niet ziet, want dat zie je niet.” Hij had gelijk. Die opmerking was de aanleiding om te zeggen: Tot hier en niet verder. Straks rijd ik iemand aan of gebeurt er iets met mijn kinderen die bij mij achter in de auto zitten.’
Ze heeft steeds vaker haar vrienden nodig, haar familie en voor- al haar man. Om haar ’s avonds te brengen en te halen, om naar de winkels te gaan, om dingen te vinden in huis. In de gang van hun rijtjeshuis staat een canvasfoto van het stel met hun kin- deren. Hun zoon en dochter hebben haar krullen. Zoontje Jules heeft het donkere haar van mama, dochter Donna is zo blond als papa. Liesbeth doet hun haren iedere ochtend zelf. Net nog kreeg Jules een likje gel voordat hij de deur uit rende met zijn tante. Liesbeth mist zo min mogelijk van haar kinderen. Dat ze waar- schijnlijk ooit niet meer kan zien hoe haar zoon en dochter groei- en en veranderen, is zelfs voor een positieve vrouw als zij bijna te pijnlijk om over na te denken. ‘Ik heb mijn ziekte geaccepteerd, maar dit gevolg ervan niet. Ik denk er liever niet aan, anders word ik gek. Dit verdriet is zo groot, dat ik het me gewoon niet voor kan stellen.’ Toch steekt ze haar kop niet in het zand: ‘Ik denk erover een tekening te laten maken van hoe ze er later on- geveer uit zullen zien. Er zijn tekenaars die dat kunnen op basis van een foto van nu.’ Met haar handen zet ze fictief wat lijnen op papier, zoals de tekenaar dat ongeveer zou doen. ‘Dan heb ik in elk geval een beeld, voor het geval ik het tegen die tijd niet meer met mijn eigen ogen kan zien.’

Iedereen helpt
Liesbeth wordt emotioneel als ze over haar familie en vrienden praat. Als zij er zijn, vergeet ze even dat ze ziek is, zegt ze. ‘Ik voel me het gelukkigst wanneer de tuin vol zit met lieve mensen die komen barbecueën. Dan schenk ik voor iedereen drinken in, en al duurt het bij mij wat langer dan bij een ander, iedereen wacht rustig op zijn biertje.’

Al die lieve mensen wonen net als Liesbeth in Rijnsburg, een dorp met zo’n vijftienduizend inwoners. Wanneer het keihard regent en ze zoals altijd met de fiets naar haar werk moet, belt haar broer: Moet ik je even een slinger geven? Een vriendin is zo gewend om letterlijk het pad vrij te maken voor Liesbeth, zodat zij niet valt, dat ze zelfs wanneer Liesbeth er niet bij is doorgaat met dingen aan de kant schuiven.

‘Ik denk erover een tekening te laten maken van hoe de kinderen er later ongeveer uit zullen zien’

Ze zien van dichtbij hoe hun vriendin en zus achteruitgaat. Elke keer opnieuw aanpassen aan wat wel en niet meer kan, is voor Liesbeth zelf confronterend, maar ook voor de mensen die van haar houden. ‘Laatst liep ik met mijn ergotherapeut buiten, om te oefenen met mijn stok, toen ik langs het huis van mijn broer en schoonzus kwam. Ik stond enthousiast voor het raam te zwaai- en, brede glimlach, mijn stok omhoog, toen ik mijn schoonzus wit weg zag trekken. Die dacht: jezus, loopt ze nou met een stok? Ik had die verwerking en die acceptatie al doorgemaakt, voor haar was het nieuw. Dus klopte ik even aan en heb haar getroost.’ Natuurlijk heeft Liesbeth zelf ook momenten dat de tranen ko- men. Om het gemis van alles dat zal verdwijnen. ‘Mijn schoon- ouders genieten zo van hun oude dag. Ze fietsen samen en reizen veel. Dan denk ik: wat kunnen wij tegen die tijd samen nog doen? Mijn man zegt dat we dan een tandem kopen. Hij voorop, ik achterop. Dan roept hij: Links mooie bloemen – die ik natuurlijk wel nog kan ruiken. Rechts koeien – nou, die ruik ik ook wel. Zo genieten we op onze eigen manier nog steeds. Hoeveel ik ook inlever, zolang ik liefde heb, is er genoeg om voor te leven. Dat geloof ik.’

Bron: WendyOnline 
Tekst: Renée Lamboo-Kooij
Fotografie: Timo Sorber

Als je moeder Ushersyndroom heeft

Hoe is het als je ouder het syndroom van Usher heeft? Ivonne Bressers van Stichting Ushersyndroom en haar dochters, die zelf geen Usher hebben, vertellen erover.

Ivonne is vier jaar als haar ouders merken dat ze slechthorend is. Ze gaat naar een gewone school, met hoortoestellen. Als puber merkt Ivonne dat ze nachtblind wordt. “Mijn opa was ook nachtblind, ik was er niet zo mee bezig. Toch kwam er een moment dat ik me afvroeg of er iets mis was. Vooral doordat andere mensen opmerkten dat ik bepaalde dingen niet zag, struikelde en tegen paaltjes aanfietste.”

Moederschap
Op haar negentiende, ze studeert dan in Utrecht aan de academie voor Beeldende Kunst en is een fervent balletdanseres, krijgt Ivonne de diagnose Ushersyndroom. “Ze zeiden: verander je plannen, want je gaat blind worden. Totaal onwerkelijk vond ik het. Dus ik ging vooral door-door-door.” Ook krijgt ze op jonge leeftijd twee dochters, Robin en Renée. “Het feit dat ik Usher heb, heeft dat niet in de weg gestaan. Misschien wat naïef van me. Maar ik ben blij dat ik toen zo jong was en lekker naïef. Dus ik heb gewoon voor het moederschap gekozen en me van te voren geen zorgen gemaakt. Eigenlijk hebben we heel vlot tegen elkaar gezegd: ‘Als we een kindje met Usher krijgen, dan is het gewoon zo.’ Anders zou ik ook ‘nee’ tegen mezelf zeggen. Zo simpel is het.”

Geen obstakel
Dochter Robin: “Mijn moeder ziet Usher niet als een obstakel. Als ik kijk naar wat ze allemaal bereikt heeft en doet, dan zou het ook mijn keuze om een kind te krijgen niet in de weg staan. Haar karakter is dat ze doorgaat, niets in haar weg laat staan. Dat geeft ze ook aan ons mee.” Ze vervolgt: “Je groeit op met je moeder die zo is. In mijn beleving waren alle moeders zo. Als kind maakten we er ook wel eens misbruik van. Dan zaten we samen te fluisteren over mama, terwijl ze ernaast zat, want dat hoorde ze toch niet. Als puber heb ik me wel eens schuldig gevoeld, je moet toch respect hebben voor je ouders. Nu besef ik dat elke puber wel dingen heeft met zijn ouders.”

“In mijn beleving waren alle moeders zo”

Kers pikken
Ivonne: “Ze pikten ook wel eens de lekkerste kers van het toetje voor mijn neus. Ik zag dat toch niet door mijn kokertje. Daar moesten we binnen het gezin altijd wel om lachen.” Voor Ivonne was het soms lastig als ze haar dochters niet goed kon verstaan. “Renée was een jaar of vijftien en kwam op een dag thuis. Ze was verschrikkelijk boos op mij en liep stampvoetend naar boven. Ze zei verschrikkelijk lelijke dingen tegen me. Ik voelde me heel machteloos, ik moest verdorie toch corrigerend optreden. Maar dat ging niet, omdat ik niet precies wist wat ze tegen me zei.”

Cochleair implantaat
De afgelopen vijftien jaar ging Ivonne’s gehoor hard achteruit. De combinatie met het steeds slechter zien, was reden om een cochleair implantaat te nemen. Ivonne had moeite met de operatie. “Ook het laatste beetje restgehoor zou worden vernietigd. Maar de arts toonde veel begrip en was heel kundig. Het is hem gelukt mijn restgehoor te sparen. Daardoor kan ik nu met mijn implantaat echt alles horen. Met een akoestische component erbij worden de lage tonen aangeboden. Dat geeft een natuurlijke klank. Zo ontzettend fijn!” Robin: “We zagen haar weer helemaal opbloeien toen ze weer beter kon horen. We vergeten daardoor wel eens dat haar zicht steeds meer afneemt.” Ivonne: “Verlies in horen is verlies van het contact met mensen. Met mijn CI heb ik dit weer helemaal terug gekregen en is de noodzaak van een geleidehond nihil geworden. Met één CI kan ik alleen niet horen waar het geluid vandaan komt. Ik hoop dan ook dat ik zo snel mogelijk in aanmerking kan komen voor een tweede CI.”

Proces stoppen
Volgens de laatste wetenschappelijke onderzoeken kan binnen afzienbare tijd het proces van zicht- en gehoorverlies worden gestopt. Ivonne tot slot: “Als Stichting Ushersyndroom willen we alle onderzoekslijnen stimuleren, zodat er voor alle mensen met Ushersyndroom weer hoop is op behandeling.”

Stichting Ushersyndroom
Ushersyndroom is een beperking in horen en zien. Mensen worden slechthorend of doof geboren. In de puberleeftijd treedt nachtblindheid op. Wat begint met nachtblindheid eindigt met een steeds kleiner wordend kokervisus totdat je op het laatste door een heel klein rietje kijkt.

Ivonne Bressers is oprichter van Stichting Ushersyndroom, een kleine stichting met grote ambities. Een organisatie van en door mensen met Ushersyndroom, ondersteund door familie, vrienden en partners. Meer weten? Kijk op www.ushersyndroom.nl. Of stuur een mail naar info@ushersyndroom.nl

Bron: Hoormij Magazine

Met nachtblindheid het donker in

Agnes Gorter (links) en Adrieke Pijnappel ervaren het daglicht soms al als schemering.

Ze zien de we­reld als­of ze door een ko­ker kij­ken. In de nacht is hun zicht nog be­perk­ter. Maar dat weer­houdt de Alk­maar­se Adrie­ke Pijn­ap­pel en de Heer­hugo­waard­se Ag­nes Gor­ter er niet van om mee te doen aan de Ze­ven­heu­ve­len­nacht op 14 no­vem­ber in Nij­me­gen. Een hard­loop­wed­strijd die ’s avonds plaats heeft. Ze wil­len geld in­za­me­len voor on­der­zoek naar hun zeld­za­me aan­doe­ning. Het Syn­droom van Us­her zorgt er­voor dat men­sen ge­lei­de­lijk blind en doof ra­ken.

Slechts 800 tot 1000 men­sen in Ne­der­land heb­ben deze er­fe­lij­ke ziek­te. Als kind zijn zij al doof of slecht­ho­rend. Daar­na gaat ook het zicht ach­ter­uit door nacht­blind­heid: een ‘ko­ker­vi­sie’ die steeds ver­der ver­smalt. Men­sen gooi­en daar­door be­kers om, zien geen open­staan­de deu­ren en kun­nen op den duur ook ge­zich­ten niet goed her­ken­nen.
Pijn­ap­pel en Gor­ter wor­den daar­om tij­dens de wed­strijd be­ge­leid door twee ‘bud­dy’s’. Een flin­ke klus, maar voor een goed doel. Want het nieu­we on­der­zoek test een ma­nier waar­mee het pro­ces van zicht­ver­lies kan wor­den stop­ge­zet.

’Je bent er elke seconde mee bezig’
Spannend vinden ze het zeker. Zo veel ervaring hebben ze nog niet met hardlopen en het donker is meer vijand dan vriend. Toch trotseren de Alkmaarse Adrieke Pijnappel (49) en de Heerhugowaardse Agnes Gorter (44) de zeven kilometer bij de Nijmeegse Zevenheuvelennacht om geld in te zamelen voor onderzoek naar het Syndroom van Usher. Een ziekte die mensen geleidelijk doof en blind maakt.
Het eerste wat opvalt aan Pijnappel en Gorter is hun opgewekte uitstraling. Twee stijlvolle vrouwen die open praten over hun leven. Ze verstaan alles goed. “Dat komt omdat we rustig thuis zitten en er geen andere geluiden zijn. Het helpt ook dat we allebei een gehoorapparaat hebben.”

Kokervisie
Het verschilt per persoon hoe snel de zintuigen achteruit gaan. Zo heeft Gorter een geleidehond nodig terwijl Pijnappel nog korte afstanden fietst. “Het is alsof je door twee wc-rollen kijkt. Ik zie een persoon pas als die voor me staat”, beschrijft Pijnappel. Ook Gorter heeft een kokervisie. “Ik zie nog maar een klein deel van iemands gezicht. Dat deel is wel scherp, maar als iemand ergens naar wijst dan moet ik echt zijn of haar arm volgen.”

De vriendinnen leerden elkaar twintig jaar geleden kennen. Dezelfde tijd waarin zij te horen kregen over hun ziekte. “Toen stortte mijn wereld in’, vertelt Gorter.”Je weet niet hoe je toekomst eruit ziet. Wanneer het gebeurt is onduidelijk, maar het is zeker dat je op een gegeven moment gewoon niet meer kunt zien.” Hoewel ze niet moeten denken aan de dag dat ze hun gehoor en zicht kwijt zijn, blijven de vriendinnen optimistisch.
Agnes Gorter (links) en Adrieke Pijnappel ervaren het daglicht soms al als schemering.
Ze leven ’van dag tot dag’ en doen zo veel mogelijk: van parttime werken tot winkelen en feestjes. ‘Alleen ben je daarna wel kapot omdat het veel energie kost. Je bent toch elke seconde bezig met zeer geconcentreerd luisteren, met elke stap die je zet, wat er in de weg kan staan.”

Begrip
De vrouwen willen met dit artikel bereiken dat er meer bekend wordt over hun aandoening en dat men- sen er meer begrip voor krijgen. ,,Omdat je het niet direct aan ons ziet ontstaan er soms lastige situ- aties. Als ik per ongeluk iemand aanstoot in de stad bijvoorbeeld. Maar ook als ik met een stok loop vinden mensen het raar dat ik wel de bustijden kan zien’’, zegt Pijn- appel.
Om bij te dragen aan de financiering van het onderzoek waarmee het blind worden naar verwachting kan worden stopgezet, zetten Pijnappel en Gorter zich extra in tijdens de Zevenheuvelennacht. Deze hardloopwedstrijd wordt ’s avonds 14 november in Nijmegen gehouden. Een extra uitdaging omdat zij nog minder zicht hebben als het donker wordt. Met hen doen nog zo’n 35 andere mensen met het Syndroom van Usher mee.

bron: NoordHollands Dagblad
door: Kyrie Stuij
Fotografie: Jan Jong

‘Doof én blind is een nachtmerrie’

Het is pech, simpelweg pech, dat Gitta Zonneveld het zeer zeldzame Usher Syndroom heeft. Toen vijf jaar geleden het vermoeden rees dat Gitta het Usher Syndroom had, werd een uitgebreid genonderzoek ingesteld. Allebei haar ouders bleken het zeldzame recessieve gen bij zich te dragen dat Usher veroorzaakt. Met één zo’n gen heb je nergens last van, maar twee zorgen voor een ziekte waarbij je blind of slechthorend geboren wordt en steeds dover wordt gedurende je leven. Slechts duizend mensen in Nederland hebben het.

Zo aan de keukentafel van Gitta Zonneveld merk je daar in eerste instantie niks van. Thee drinken in het gezellige rijtjeshuis waar ze woont met haar vrouw Linda en twee zoons van 8 en 12, is niet anders dan normaal. Dat ze niet goed hoort – 60 procent doof voor de hoge tonen aan beide oren – maskeert ze handig door een hoorapparaat en haar lipleestechniek. En haar steeds slechter wordende zicht, valt voor omstanders zo overdag ook niet op.
Als het zo zou blijven, zou ze daar helemaal tevreden mee zijn. De vooruitzichten zijn niet zo rooskleurig. ,,Vijf jaar geleden begonnen mijn ogen achteruit te gaan. Ik dacht dat ik gewoon een bril nodig had, maar bij de opticien bleek er toch meer aan de hand: de kegeltjes en staafjes waren aan het afsterven. Toen we bij een specialist in Rotterdam kwamen en zij hoorde van de combinatie met slechthorendheid, dacht ze aan het Syndroom van Usher. Daarmee wordt je dus langzaam blind, als een koker die steeds nauwer wordt, en gaat je gehoor óók nog eens achteruit. Nou, dat was echt een schok.” Want nu al bevindt ze nodige beperkingen van haar doofblindheid. ,,Doordat ik nachtblind ben, kan ik nu in de donkere dagen vóór 9 uur en na half vijf niet zelf het huis uit. Als ik met de hond ga lopen, zou ik zo tegen een paal op botsen bijvoorbeeld. Maar ook een parkeergarage, een bioscoop of een donkere winkel vermijd ik zo veel mogelijk.”

Onzekerheid
De Hilversumse kan geestig vertellen over die keer dat ze met het gezin een grot bezochten in Frankrijk. ,,We dachten nog: een leuk uitje! Maar uiteindelijk liep mijn vrouw Linda met mij aan de hand vanwege het donker en met onze jongste zoon op de andere arm omdat hij het eng vond. Zo raakten we steeds verder achterop de groep waar de lichtbron was. Haha, wat een drama was dat.”
De situatie nu is handelbaar, maar zo blijft het waarschijnlijk niet. Hoe snel haar zicht en gehoor achteruit zullen gaan, is niet bekend. ,,Die onzekerheid is het ergste. Doof én blind is echt een nachtmerrie voor mij. Dus ik leef nu maar met de dag, denk niet teveel aan later en probeer ondertussen iets voor elkaar te krijgen met de crowfundingsactie. Dat voelt in ieder geval goed.”

Bij een bedrag van €110.000 euro, start het onderzoek naar het zeer zeldzame Usher Syndroom. ,,Als iedere Usher-patiënt dit doet, hebben we die €110.000 euro zo bij elkaar.”

Bron: De Gooi en Eemlander
Door: Jette Pellemans
Foto: Studio Kastermans

Dove en blinde Rotterdammer rent in ierland

Rick Brouwer, klaar om te gaan hardlopen en geld op te halen voor onderzoek naar het Ushersyndroom

Doof of blind worden, één van de twee is al heel erg. Bij mensen met het Ushersyndroom gebeurt het allebei. Langzaam gaan de lichten uit en verdwijnen de geluiden ook. De Vlaardinger Rick Brouwer (50) lijdt aan deze ziekte, maar gaat niet bij de pakken neer zitten. Zaterdag rent hij een hardloopwedstrijd in Ierland.
Hij vertrekt naar Ierland om mee te doen aan de Glendalough Trial. Deze trial wordt georganiseerd door Fighting Blind, een Ierse organisatie die zich inzet om blindheid tegen te gaan. Met zijn deelname wil Brouwer geld inzamelen zodat er onderzoek gedaan kan worden naar Usher. „Ze zijn in Nederland bezig om gentherapie te ontwikkelen zodat het proces van blindheid gestopt kan worden. Dat wil ik in Ierland ook onder de aandacht brengen.”

Door een rietje kijken
De Vlaardinger ziet niet meer dan als je door een rietje zou kijken. „Mensen die goed kunnen zien, zien 180 graden, ik zie maar 8 graden”, vertelt Brouwer. Ook met zijn gehoor is het niet al te best. Via een speciaal apparaat maakt hij contact met zijn iPhone zodat telefoneren toch mogelijk is.
Hardlopen is niet nieuw voor Brouwer. Wekelijks loopt hij hard met de vereniging Running Blind, speciaal voor blinden en slechtzienden. „De trial die we gaan rennen, is wel zwaarder. We rennen 10,8 kilometer over ongebaande paden en moeten 360 hoogtemeters overwinnen.”

Loopbuddy
Brouwer doet het niet alleen. Ivonne Bressers, die eveneens lijdt aan het syndroom, loopt ook mee. Ze krijgen hulp van hun loopbuddy, iemand die wel zicht heeft en helpt bij het rennen.
„Zonder mijn loopbuddy Ceel had ik het niet gekund”, legt Brouwer uit. Hij loopt meestal drie keer per week hard. Eén keer met de hardloopgroep, één keer met Ceel en soms neemt hij zijn vrouw mee als loopbuddy.

Onafhankelijkheid
Het ergste aan de ziekte vindt Brouwer dat hij steeds een stukje onafhankelijkheid kwijtraakt. „Het grijpt je bij de keel, je raakt steeds een beetje kwijt. Je kan steeds minder.” Tot kort geleden werkte Brouwer nog voor de gemeente, maar door zijn beperkingen is dat niet meer mogelijk.
>Brouwer hoopt dat het onderzoek voor hem net op tijd uitkomst biedt, voor zijn zicht helemaal is verdwenen. „Het gaat erom spannen, maar anders kan het nieuwe generaties met de ziekte wel helpen”, vertelt hij. In totaal wil hij met onder andere de trail in Ierland 1,1 miljoen euro ophalen voor Usher. „Maar alle beetjes helpen. Met een klein gedeelte van het geld kunnen ze al een onderzoek beginnen.”

Bron: MetroNieuws
Door: Siobian Heiblom

De toekomst van Rick: doof én blind

Niets aan de hand
Brouwer had een onbezorgde jeugd. Hij werd slechthorend geboren, maar dat beperkte hem nauwelijks. Hij haalde zijn vrachtwagenrijbewijs en maakte zich geen enkele zorgen om de nachtblindheid waar hij naarmate hij ouder werd, meer last van leek te krijgen. Ook het heel langzaam kleiner worden van zijn gezichtsveld deed geen alarmbellen rinkelen. „Ik was jong, genoot van het leven”, zegt Brouwer. „Blindheid of doofheid, dat soort nare dingen zouden aan mijn deur voorbij gaan, dacht ik.”

Hij had het mis. Rond zijn 24e werd bij zijn 14 jaar oudere zus, die al een stuk verder in het proces van doof en blind worden zat, het Ushersyndroom vastgesteld. Ook Brouwer blijkt het syndroom te hebben.

Loslaten
„Dan begint een leven waarin je je constant moet aanpassen”, zegt Brouwer. „Telkens gaat er een beetje zicht en gehoor verloren. Steeds weer moet je een stukje loslaten.”

Tot afgelopen zomer werkte Brouwer als financieel consultant voor een gemeente, maar ook van zijn baan moest hij afscheid nemen. „De rek was eruit. Ik zette alle mogelijke hulpapparatuur in om zo lang mogelijk te kunnen blijven werken, maar het ging gewoon niet meer.”

Angst
Als Brouwer aan zijn grootste angst denkt, is hij even stil. „Mogelijk ben ik over een paar jaar volledig blind en doof, die gedachte grijpt me”, zegt hij zacht. „Mijn grootste angst is dat ik de stemmen en gezichten van mijn kinderen en partner niet meer kan herinneren. Dat ze veranderen in mijn gedachten en uiteindelijk zullen vervagen.”

Onderzoek
Het Radboudumc is bezig een gentherapie te ontwikkelen die het proces van blind worden stopt bij Usherpatiënten. „Het is een race tegen de klok”, zegt Brouwer. „Het medicijn ligt binnen handbereik, maar komt voor mij waarschijnlijk niet op tijd.” Toch zet Brouwer zich fanatiek in om via ushersyndroom.nl meer aandacht voor de ziekte te krijgen en geld in te zamelen voor de voortgang van het onderzoek. „Voor de generatie na mij. Er zijn ook kinderen met het Ushersyndroom. Ik weet welke mokerslag boven hun hoofd hangt. Wat ik meemaak, doof en blind worden, gun ik niemand. Maar voor hen is er nu hoop.”

Bron: Metro
Tekst: Bianca Brasser
Foto: AWFoto