Nachtblind
Naast het aangeboren gehoorverlies is nachtblindheid één van de eerste symptomen die optreden bij het syndroom van Usher. Meestal begint de nachtblindheid tijdens de late kinderjaren en in de puberteit.
Nachtblindheid
Nachtblindheid houdt in dat je ‘s nachts alleen verlichting ziet en dat de ogen bij het betreden van een donkere ruimte slechts langzaam aan het zwakkere licht wennen. Om te kunnen lezen hebben mensen met het syndroom van Usher dan de juiste lichtintensiteit (meer licht) nodig. De ogen passen zich telkens bij een overgang van licht naar donker (en zon en schaduw) moeizaam aan en aan de veranderde lichtintensiteit. Dit geldt ook andersom van donker naar een lichte ruimte. Mensen met Ushersyndroom hebben de neiging om ‘als een mot’ op licht af te stappen, maar de tussenliggende obstakels worden dan niet gezien.
Oogziekte
Bij Retinitis Pigmentosa (RP) zijn de fotoreceptoren (de staafjes en de kegeltjes) in het netvlies (retina) aangedaan. De oogziekte begint met het afsterven van de staafjes, voornamelijk gelegen in de buitenste rand van het netvlies. Uitval van de staafjes leidt tot nachtblindheid (nyctalopia) en vermindering van het gezichtsveld (kokervisus). Later kunnen ook de kegeltjes worden aangetast waardoor de gezichtsscherpte, het zien van kleuren en contrast vermindert.
Gezichtsveld
Langzaam verkleint het gezichtsveld tot een kokervisus. Alles daarbuiten valt weg en dat is niet zwart, wit of onscherp. Het is er niet, net zoals een goedziende ook niets ziet buiten zijn gezichtsveld. De kokervisus kan onscherp worden en uiteindelijk kan men blind worden.
Doofblindheid
Het Ushersyndroom is een erfelijke zeldzame aandoening waarbij het evenwicht, het gehoor en zicht zijn aangetast. Het gehoorverlies is aangeboren en het zichtverlies treedt later op in de kinder- en tienertijd.
Mensen met de diagnose Ushersyndroom worden langzaam doof én blind. Het syndroom van Usher is de meest voorkomende vorm van vroeg-verworven doofblindheid. Het is een erfelijke aandoening waarvoor nog steeds geen behandeling mogelijk is.
Lees artikel:
Zie je geen steek in het donker? Dit is wat er gebeurt in je ogen als je nachtblind bent.