HET AUDITIEF SYSTEEM
Het gehoor bestaat uit drie onderdelen die er samen voor zorgen dat we geluiden kunnen horen. Het uitwendige oor (de oorschelp), het middenoor en het binnenoor vangen trillingen op en zetten deze om in signalen die via de gehoorzenuw worden doorgegeven aan de hersenen. De hersenen herkennen deze signalen als geluid.
GELUID
Foto Benno Neeleman
Kunnen horen is horen van vele duizenden verschillende geluiden en klanken. Mensen horen niet gewoon een geluid. We nemen een combinatie waar van verschillende frequenties (de toonhoogtes) en de verschillende geluidsdrukniveaus van deze tonen.
GRADATIES GEHOORVERLIES
Doof- en slechthorendheid kent verschillende gradaties.
Er zijn 6 gradaties van gehoorverlies variërend van licht gehoorverlies tot totale doofheid.
DOOFHEID
Doof’ is een ruim begrip. Iemand wordt soms ‘doof’ genoemd als hij tijdens een gesprek een enkel woord niet goed verstaat. Iemand die met hoortoestellen in goed spraak kan verstaan, wordt ook vaak doof genoemd, of beschouwt zichzelf als doof. En iemand die vrijwel niets kan horen kan men ook doof noemen.
SLECHTHORENDHEID
Kinderen met de diagnose Ushersyndroom die slechthorend zijn geboren of in hun kinder- of volwassen leeftijd slechter gaan horen, hebben een (progressief) perceptief gehoorverlies. De lage toonfrequenties worden beter gehoord dan de hoge toonfrequenties.
GEHOORONDERZOEKEN
Om de diagnose Ushersyndroom te kunnen stellen, zul jij of zal je kind verschillende gehooronderzoeken uitgevoerd moeten worden. Ook als je eenmaal de diagnose Ushersyndroom hebt gekregen, zul jij of zal je kind een leven lang met regelmaat een audioloog in het Audiologisch Centrum moeten bezoeken voor een zo optimaal mogelijke revalidatie van het gehoor.
De verschillende gehoortesten geven een goede indicatie hoe het gehoorverlies verloopt.
REVALIDATIE
Een vroege interventie van gehoorrevalidatie is van groot belang. Een kind dat doof of slechthorend geboren is, zal met hoorhulpmiddelen en eventuele ondersteuning van gebarentaal, de gesproken taal leren en ook volledig ontwikkelen. Het dragen van hoortoestellen of cochleaire implantaten draagt ook bij aan de stimulatie van de gehoorzenuw waardoor deze optimaal blijft functioneren. Naarmate het zicht afneemt, wordt een nauwkeurige instelling van de hoortoestellen en CI’s steeds belangrijker.
COMMUNICATIE
Als je niet goed hoort is het contact met andere mensen vaak lastiger. Je verstaat het niet altijd of het maakt je onzeker. Als de ruimte ook nog slecht verlicht is dan kun je ook niet goed het mondbeeld aflezen of de gebaren zien. Toch zijn er heel veel (innovatieve) oplossingen en hulpmiddelen die de communicatie kunnen vergemakkelijken. Er zijn communicatie technieken, handige apps en we geven tips en trucs
IS ER EEN BEHANDELING?
Tot op heden is er nog geen effectieve behandeling voor het syndroom van Usher. Met behulp van DNA-onderzoek kunnen veranderingen in de genen (mutaties) opgespoord worden. Verschillende onderzoeksinstituten wereldwijd zijn druk bezig met het vinden van een oplossing voor het Ushersyndroom.
INNOVATIEVE ONTWIKKELINGEN
Er zijn ook onderzoeken en studies in de wereld die niet specifiek een oplossing bieden voor mensen met Ushersyndroom, maar in de toekomst wel voor hen van betekenis kunnen zijn.
WAT KUN JIJ DOEN?
- Bescherm ook jouw oren tegen langdurig en hard geluid
- Draag dagelijks je hoortoestellen en/of cochleair implantaten om je gehoorzenuw goed te blijven te stimuleren
- Zorg voor de allerbeste en optimale hoorrevalidatie zodat je bij verminderd zicht zoveel mogelijk informatie kunt halen uit datgene wat er om je heen gebeurt.
- Wees bewust van de negatieve (tijdelijke) bijwerkingen van sommige medicijnen op het gehoor, tinitus en hyperacusis.
